肥厚型心肌病是以左心室或右心室肥厚为特征,常为不对称肥厚并累及室间隔,左心室血流充盈受阻、舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻,又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。
【诊断要点】
1.症状
(1)运动后有头晕、晕厥、心悸及心绞痛等症状。
(2)晚期患者有呼吸困难等症状。
2.体征 梗阻性者可在胸骨左缘第四肋间处听到收缩期喷射样杂音。
3.辅助检查
(1)心电图:多有ST-T改变,左心室高电压,部分有深而窄的Q波。需要与陈旧性心肌梗死相鉴别。
(2)超声心动图:可见对称或不对称的心肌肥厚,室间隔厚度≥18mm伴有二尖瓣前叶收缩期前移,可区分梗阻性肥厚型心肌病;结合超声或心导管检查显示左心室与流出道压力阶差,即可确诊。
(3)影像学检查(CT、MRI):心肌肥厚和心室腔变小。
【治疗原则】
1.一般治疗 避免剧烈的体力活动或情绪激动,即使休息时无明显梗阻的患者,在情绪激动时或体力劳动时,也可能出现梗阻症状或原有的梗阻症状加重。
2.药物治疗
(1)β受体阻断药:起始量美托洛尔或阿替洛尔12.5mg,2/d,普萘洛尔10mg,3/d。应从小剂量开始逐渐增加剂量至最大耐受量(心率60/min左右),每日剂量个体差异极大。
(2)钙拮抗药:应选用降低心肌收缩力较强,而扩血管降压作用较弱的非二氢吡啶类钙拮抗药,维拉帕米口服,起始量每次40mg,3/d,逐渐加量。
3.经皮腔间隔心肌化学消融术 是将无水乙醇经导管注入供应室间隔心肌组织的间隔支血管,造成人为的间隔心肌梗死,以缓解左心室流出道梗阻。
4.带膜支架置入术 这种带膜支架既解决冠状动脉狭窄,又可通过膜的机械作用封闭间隔支血管开口,阻断血流,造成室间隔缺血坏死,起到了与化学消融相同的作用。
(二)经典处方及用药解析
处方1
普萘洛尔片 10mg×21片
用法:10mg 3/d 口服
【适应证】 肥厚型心肌病患者。
【用药解析】 β受体阻滞药使心肌收缩减弱,减轻流出道梗阻,可降低左心室流出道压差梯度,延长左心室舒张充盈时间,增加舒张期心室扩张,减慢心率,减少心肌耗氧。普萘洛尔开始口服10mg,3/d,逐渐增大至20~30mg,3/d。支气管哮喘、心源性休克、二至三度房室传导阻滞、窦性心动过缓者禁用。
普萘洛尔治疗肥厚型心肌病效果显著。
处方2
维拉帕米片 40mg×21片
用法:40mg 3/d 口服
【适应证】 肥厚型心肌病伴支气管哮喘患者。
【用药解析】 维拉帕米既有负性肌力作用以减弱心肌收缩,又改善心肌顺应性而有利于心肌舒张。本品能阻止钙离子内流,使平滑肌兴奋-收缩脱耦联,对气道平滑肌有直接松弛作用,可使肥厚型心肌病患者症状长期缓解。开始口服每次40mg,3/d,逐渐增至80~120mg,3/d。初服者可出现恶心、头晕等不良反应。重度低血压、心源性休克、二至三度房室传导阻滞、病态窦房结综合征者禁用。维拉帕米治疗肥厚型心肌病伴支气管哮喘效果显著。
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