【摘要】：Thiel-Behnke角膜营养不良是发生于角膜前弹力层的角膜病变,双眼对称,进展缓慢。常染色体显性遗传。裂隙灯显微镜检查:可见双眼角膜混浊呈蜂窝样,累及角膜前弹力层和前基质。上皮细胞退变,基底膜局限性缺失或不规则。
Thiel-Behnke角膜营养不良是发生于角膜前弹力层的角膜病变,双眼对称,进展缓慢。常染色体显性遗传。
1.主要临床表现 视力减退,畏光、流泪,晚期可有明显的角膜白斑形成。病变进展较慢。裂隙灯显微镜检查:可见双眼角膜混浊呈蜂窝样,累及角膜前弹力层和前基质。角膜缘内常留有2mm透明区。
图6-1 上皮基底膜营养不良
A.角膜中央上皮下圆形,指纹状混浊;B.角膜上皮基底细胞层“指状”高反光(箭头所示),可见不均匀高反光沉积物;C.角膜上皮基底细胞层“指状”隆起(箭头所示);D.角膜基底细胞层可见椭圆形高密度反光物;E.角膜基底细胞下可见片状不均匀高反光;F.上皮下神经纤维稀疏,走行紊乱
2.组织病理改变 光镜下可见角膜前弹力层被纤维细胞,结缔组织替代,呈锯齿状。上皮细胞退变,基底膜局限性缺失或不规则。
3.共聚焦显微镜下改变 中央区角膜上皮层及前弹力层间可见不规则片状高反光沉积,前弹力层及前基质可见锯齿状不规则沉积物,后部基质及内皮层多正常(图6-2)。
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