【摘要】：格子样角膜营养不良双眼对称性发病,是视力损害较重的遗传性角膜疾病,以角膜基质出现网格状混浊为特征,为常染色体显性遗传。晚期可有角膜瘢痕形成。图6-6 格子样角膜营养不良(病例1) A.角膜中央前弹力层及浅基质层不规则分枝状、点状半透明病灶;B.角膜基质内可见粗大、不均匀条索状高反光沉积物;C.角膜基质内可见不规则、高反光沉积物;D.近后弹力层可见多量圆点状高反光沉积物
格子样角膜营养不良双眼对称性发病,是视力损害较重的遗传性角膜疾病,以角膜基质出现网格状混浊为特征,为常染色体显性遗传。
1.主要临床表现 10岁前即可发病,可有反复发作的角膜上皮糜烂症状,视力逐渐减退。裂隙灯显微镜检查:可见中央区角膜基质浅层及前弹力层内有不规则的分枝状细条和点状结节样病灶,逐渐交织成网状。晚期可有角膜瘢痕形成。
2.组织病理改变 光镜下可见上皮细胞层厚薄不一,排列不规则。前弹力层有断裂,上皮细胞层与前弹力层间有多条嗜伊红性梭形混浊物沉积。基质浅层也有散在类似沉积物。后弹力层及内皮层均正常。
3.共聚焦显微镜下改变 角膜前弹力层及浅基质可见不规则高反光点片状沉积物,部分患者可见粗大、不均匀条索状高反光沉积物,对应于格子样病灶区(图6-6,图6-7)。严重者可累及基质深层,但后弹力层及内皮层结构一般正常。
图6-6 格子样角膜营养不良(病例1)
A.角膜中央前弹力层及浅基质层不规则分枝状、点状半透明病灶;B.角膜基质内可见粗大、不均匀条索状高反光沉积物;C.角膜基质内可见不规则、高反光沉积物;D.近后弹力层可见多量圆点状高反光沉积物
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