【摘要】：后部多形性角膜营养不良本病可能是由于角膜内皮细胞在胚胎发育时,发育障碍所致的角膜营养不良,病程进展缓慢。常染色体显性遗传。早期一般无症状,视力损害较轻,晚期可有视力减退。裂隙灯显微镜检查:后照法可在深部角膜见到多种形态的病变,形态差异较大,较常见的为在角膜后部成簇聚集的小囊泡,每个囊泡都有灰白晕围绕。部分病例可同时伴有轻度角膜水肿,可伴有虹膜及房角的异常。
后部多形性角膜营养不良本病可能是由于角膜内皮细胞在胚胎发育时,发育障碍所致的角膜营养不良,病程进展缓慢。常染色体显性遗传。
1.主要临床表现 双眼受累,常不对称。早期一般无症状,视力损害较轻,晚期可有视力减退。裂隙灯显微镜检查:后照法可在深部角膜见到多种形态的病变,形态差异较大,较常见的为在角膜后部成簇聚集的小囊泡,每个囊泡都有灰白晕围绕。部分病例可同时伴有轻度角膜水肿,可伴有虹膜及房角的异常。
2.组织病理改变 电镜下本病的主要异常在角膜内皮细胞,可见异常的内皮细胞孤岛。
3.共聚焦显微镜下改变 角膜上皮层、前弹力层及基质层细胞结构大致正常,后弹力层增厚,可见不规则线状、片状高反光结构,局部可见内皮细胞缺失,形态破坏(图6-14)。
图6-14 后部多形性角膜营养不良
A.下方角膜后弹力层及内皮层线状,囊泡状不规则混浊;B.角膜中央轻度水肿,后弹力层及内皮层可见不规则线状混浊,内皮面粗糙;C.角膜后弹力层可见不规则条索状、片状高反光结构;D.后弹力层增厚,可见均质、片状高反光结构;E.后弹力层增厚,条索状高反光,局部内皮细胞内陷;F.角膜内皮细胞增大,形态正常,内皮面不规则隆起
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