【摘要】：Fuchs角膜内皮营养不良是一种双侧、进展缓慢、以角膜内皮赘疣和内皮细胞进行性损害为特征的角膜营养不良。常染色体显性遗传,部分为散发病例。
Fuchs角膜内皮营养不良是一种双侧、进展缓慢、以角膜内皮赘疣和内皮细胞进行性损害为特征的角膜营养不良。常染色体显性遗传,部分为散发病例。
1.主要临床表现 本病常于中年后开始发病,女性较多,常双眼发病,但双侧常不对称。裂隙灯显微镜检查按Hussain Elhalis分期,分为4期。
1期(角膜小滴期):患者无任何症状,裂隙灯显微镜下可偶见角膜小滴。
2期(症状初发期):角膜小滴增多融合,基质水肿,视力受影响。
3期(进展期):眼痛、磨,视力明显下降,角膜上皮水肿或大疱形成。
4期(瘢痕期):角膜瘢痕形成,新生血管长入。
2.组织病理改变 角膜内皮细胞数量减少、变大,失去正常多角形态,滴状赘疣可突向前房,亦可埋于后弹力层后部,后弹力层弥漫性增厚。
3.共聚焦显微镜下改变 角膜内皮细胞层可见大小不一、高反光圆点状赘疣,其周围为暗区,晚期赘疣可融合,早期内皮细胞形态正常,随病情进展,内皮细胞增大、肿胀,失去多边形结构,终至结构不清(图6-15)。
图6-15 Fuchs角膜内皮营养不良
A.角膜中央区后表面可见多个细小、突起的滴状赘疣,后弹力层呈金箔样反光;B.角膜内皮细胞间可见大小不一、圆点状高反光赘疣,周围低反光暗区(箭头所示);C.角膜内皮细胞间多量大小不一、高反光赘疣,部分融合,内皮细胞形态不清;D.角膜内皮细胞间大量高反光赘疣,部分融合,角膜内皮细胞增大;E.角膜内皮细胞间大量高反光赘疣,部分融合,内皮细胞结构不清
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