寰椎枕骨化

【概念】

是指寰椎和枕骨在胚胎发育过程中未能如期分离而形成各自的正常解剖形态，分两种：完全性枕寰分节不全，即寰椎前弓、后弓与枕骨大孔边缘相连；部分性枕寰分节不全，即前弓融合，后弓分离，一侧枕骨髁与寰椎上关节面融合而另一侧不融合，寰椎枕骨化可合并颅底扁平或颅底凹陷，造成枕骨大孔狭窄。病理特点表现在枕骨和寰椎之间，虽然可能保留某种关节，甚至残存关节囊结构，但两者已丧失了正常的运动功能。

【临床表现】

1.单纯颈脊髓压迫症，重者仅存部分运动功能，深反射活跃或亢进，锥体束征阳性，肌张力增高，阵挛明显。

2.单纯上颈神经根压迫症，如枕大神经、耳大神经压迫或刺激，分布区域疼痛，麻木或感觉过敏。

3.颈脊髓压迫合并小脑症状，既有脊髓压迫的症状和体征，又有以共济失调为主要表现的小脑受压症状。

4.颈脊髓压迫合并脑神经症状，尤其是舌下神经和副神经损害。临床表现脊髓压迫症，可能出现发音不清，语言不畅及胸锁乳突肌萎缩、无力等。

【影像技术】

1.常规摄包括头颅的颈椎正侧位X线片，认真观察枕寰枢椎的解剖形态有无异常影像。

2.断层摄片、CT薄层扫描后行MPR或3D、4D后处理重建，以清晰地显示颅底、寰枢椎和齿突的形态、位置及其相互关系，尤其对齿突畸形几乎百分之百得以确诊。

3.动力性摄片，可以从动态影像变化了解上颈椎畸形及其稳定程度，但对于脊髓压迫严重者和全身情况较差者不宜进行。

4.MRI可显示脊髓受压状况。

【诊断要点】

1.寰椎枕骨化是一种枕寰椎联合畸形，枕颈侧位X线片可显示枕、寰、枢椎解剖形态的异常（图2-1-6、图2-1-7）。

图2-1-6　寰椎枕骨化

X线侧位（A、B）示：齿突升高进入枕骨大孔

2.动力性摄片：动态影像变化可以了解上颈椎畸形及其稳定程度。当枕寰完全性或部分融合，其前弓与枕骨大孔边缘相连，当寰椎后弓与枕骨大孔相融合时（图2-1-8），常因寰椎后弓内陷而致其前方延髓和脊髓遭受压迫（图2-1-9）。寰椎后弓边缘向椎管内翻转，加剧了该部椎管狭窄，如果向外后翻则对脊髓压迫相对较轻。

图2-1-7　寰椎枕骨化

颈椎X线侧位片示：寰椎后弓与枕骨融合

图2-1-8　寰椎枕骨化

颈椎动态位过屈X线片（A），过伸X线片（B）示：寰椎前弓后缘至枢椎椎体前缘距离（AO间距）大于正常；过屈侧位X线片局部放大（C）示：寰椎后弓与枕骨大孔后缘骨性融合；颈椎侧位片（D）示：AO间距增大

图2-1-9　寰椎枕骨化

枕颈MRI矢状T1WI（B）、T2WI（A）示：颅底凹陷，寰椎枕骨化，齿突入枕骨大孔，枕骨大孔后缘及寰椎后弓先天性融合并对脊髓造成压迫；CT横切位平扫（C）示寰椎枕骨化，不见关节