【摘要】：骨原始神经外胚层肿瘤属于小圆细胞肿瘤。神经外胚层肿瘤与尤文肉瘤有很多相似之处，仅从光镜分析两者组织学上很难区分，在电镜下神经外胚层肿瘤有神经分泌的颗粒存在。研究表明尤文肉瘤可能构成神经外胚层肿瘤更低分化形式。发病年龄3～32岁。疼痛是主要症状，局部可触及肿块，并常伴有发热。早期易出现肺和肝的转移。
【病因病理】
骨原始神经外胚层肿瘤属于小圆细胞肿瘤。神经外胚层肿瘤与尤文肉瘤有很多相似之处，仅从光镜分析两者组织学上很难区分，在电镜下神经外胚层肿瘤有神经分泌的颗粒存在。研究表明尤文肉瘤可能构成神经外胚层肿瘤更低分化形式。
【临床表现】
发病年龄3～32岁。性别差别不大。疼痛是主要症状，局部可触及肿块，并常伴有发热。早期易出现肺和肝的转移。
【影像技术】
1.MRI了解病变范围和病变与周围器官的关系。
2.无论X线、CT或MRI均无特征性。
【诊断要点】
1.影像学表现与尤文肉瘤相似，无特异性征象，软组织肿块中偶见钙化。
2.发病年龄倾向青年。
3.肿瘤软组织肿块常较大，但不具备膨胀特点（图4-5-2、图4-5-3）。
4.确诊依靠病理学。
图4-5-2 骨原始神经外胚层瘤
胸腰段前后位X线片（A～B）示：T12椎体密度增高，软组织肿胀影不明显；MRI矢状位、冠状位及横断位（C～E）示：T12椎体破坏低信号影，提示成骨成分，椎旁梭形软组织肿块明显，肿块信号不均匀，内有坏死，且向后侵入椎管压迫脊髓；CT横断位平扫（F）及增强（G）示：椎体内密度不规则高密度影，椎体前软组织肿胀，偏向右侧，包膜完整，增强后强化不明显
图4-5-3 S1原始神经外胚层瘤
腰骶椎正侧位X线片（A～B）示：S1左侧溶骨性破坏，侧位未见异常；MRI矢状位（C～E）示：S1椎体破坏，伴周围软组织肿瘤，瘤内信号不均有坏死成分；横断MRI平扫（F）与GD-DTPA增强后（G）示：肿瘤明显强化；CT平扫骨窗（H）示：S1椎体偏心性破坏，边界锐利；DSA片（I）：见肿瘤染色明显且与左髂内动脉的髂腰动脉关系密切
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