【概念】
原因不明,是组织细胞增生病的一种。组织学表现为不同程度的组织细胞增生。病变主要是郎罕细胞,为一种树枝型的单核细胞。大体解剖肉芽肿呈棕黄色或灰黄色,可有出血。早期病灶内含有易碎的脂肪和坏死组织;中期组织细胞增多,单核和泡沫细胞多见;晚期结缔组织增生,病灶发生纤维化和骨化。
【临床表现】
发病高峰年龄5~10岁。全身均可发病,脊柱也较多见,表现为腰背部疼痛,或颈项部疼痛,脊柱后突或侧凸畸形,病变压迫脊髓或神经根时可出现相应的神经症状。常可出现发热、白细胞增高、血沉增快、嗜酸性细胞增高等全身症状。
【影像技术】
1.X线平片检查是重要的常规诊断方法。
2.CT检查可提供病灶的细节,对诊断有重要意义。
3.MRI了解病变范围和病变与周围器官的关系。
4.ECT敏感但无特异性。
【诊断要点】
1.脊椎骨嗜酸性肉芽肿椎体压缩呈楔形,只剩上下缘皮质,椎体高度减少,但在水平方向并不扩展。上下椎间隙保持不变,椎旁偶可见软组织梭形肿块,一般将脊椎骨嗜酸性肉芽肿典型表现描写为扁平椎,颇似椎体骨软骨病。但并非所有均呈扁平椎(图4-10-5、图4-10-6)。
图4-10-5 颈椎嗜酸性肉芽肿
颈椎侧位片(A)示:椎体压缩呈楔形,椎体高度减少,椎体后缘边界不清;矢状位T2WI像(B)示:C6椎体“扁平椎”改变,上下椎间隙尚正常,椎体后缘软组织肿块呈中高信号,向后压迫脊髓
2.可单发或多发,单发多见。病变主要发生在椎体,可累及附件。病变呈溶骨性病变,边缘不清,无边缘骨硬化,常伴有骨膜反应。病变内可见骨嵴。常出现椎旁软组织肿块,晚期病变趋向于良性表现,边缘清楚锐利并出现硬化。椎体易被压扁呈“扁平椎”,具有特征性。椎间盘无受累(图4-10-7、图4-10-8)。
图4-10-6 颈椎嗜酸性肉芽肿
颈椎侧位片(A~C)示:椎体压缩呈楔形,只剩上下缘皮质,椎体高度减少,椎体后缘边界不清
图4-10-7 胸椎嗜酸性肉芽肿
MRI矢状像(A~C)示:胸椎椎体“扁平椎”改变,上下椎间隙尚正常,病变椎体向前方膨胀,压缩椎体内呈低信号,椎旁软组织肿块呈T1WI低、T2WI等高信号,向后压迫脊髓;GD-DTPA增强后矢状位、冠状位和横状位(D~F)示:椎旁软组织影呈高低混杂信号不均匀强化改变
图4-10-8 胸椎椎体嗜酸性肉芽肿
胸腰椎正侧位片(A~B)示:T7椎体“扁平椎”改变,压缩严重,仅剩上下缘皮质。MRI矢状位(C~D)示:T7椎体“扁平椎”改变,上下椎间盘正常,椎体旁软组织肿块呈T1WI低信号、T2WI等信号;横断T2WI像(E)示:椎旁软组织肿块呈中等信号,向后压迫脊髓,向前膨出;GD-DTPA增强后(F~H)示:软组织肿块明显不均匀强化,肿瘤边界不清;ECT片(I)示:T7浓聚灶
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