骨质破坏区硬化范围增大

【概念】

骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病，其基本病理变化为正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨小梁，导致骨硬度改变，可产生畸形或病理骨折。如同时伴有皮肤色素沉着、性早熟等内分泌功能紊乱，则称为阿尔布莱特（Albright）综合征。本病临床并非罕见，但发生于脊椎骨者少见。

【临床表现】

本病约60%发生于20岁以前。男女发病为1∶2。80%以上表现为病骨区畸形肿胀。发生于脊柱者，常常出现畸形，亦可有脊髓神经压迫刺激症状。如为阿尔布莱特（Albright）综合征，还可有皮肤色素沉着，呈棕色斑。女性可以有性早熟。骨纤维异常增殖症可发生恶变，其中以成骨肉瘤最为多见。多发生于病灶的局部。

【影像技术】

X线检查对本病诊断有特殊意义。

图4-10-9　L5左侧横突骨纤维结构不良

腰椎后前位片示：L5左侧横突见明显膨胀性骨质破坏，可见骨性分隔和硬化边缘

【诊断要点】

病变骨质呈不同程度扩张膨大（图4-10-9）、骨皮质变薄，边缘硬化（图4-10-10），无骨膜反应。其中常见不规则散在的钙化影像（图4-10-11），由于病变处新生骨及钙化分布不同，故透光与不透光可同时存在于一个病变中，骨小梁纹理消失或密度减低，呈磨砂玻璃样（图4-10-12），有时可见囊腔样构造。

图4-10-10　T9椎体骨纤维结构不良伴囊变

A～B：CT的MPR矢状重建和横状位见T9椎体中间骨质破坏，周围骨硬化；C～F：T1WI矢状见T9椎体低中混杂信号，椎体见楔形变；T2WI信号仍略低，横状位见T9椎体前部低中混杂信号，瘤周呈界清的低信号带

图4-10-11　C3骨纤维结构不良

颈椎侧位X线片（A）示：C3前方椎体骨结构破坏，密度减低，边缘尚完整。CT平扫横断（B）示：C3右侧椎体骨质破坏、边界光整不锐利，有硬化带，瘤内见钙化；冠状位T1WI像（C）示：肿瘤偏心生长，呈低信号，横状、矢状T1WI像（D～E）示：C3椎体肿瘤为低中混杂信号；T1WI像矢状位GD-DTPA增强（F）示：肿瘤明显强化；肿瘤切除钢板内固定术后，椎体恢复正常形态（G～H）

图4-10-12　多发性骨纤维结构不良

1966年胸部正位X线片（A）、1977年胸部正位X线片（B）、1981年胸部正位X线片（C）示：T5～8多根肋骨早期轻度逐渐膨胀，2002年胸部正位X线片（D）示：病变发展至今明显膨胀性骨质破坏，呈磨砂玻璃样，可见骨性分隔和硬化边缘，CT横断位平扫（E）示：见椎体和肋骨骨破坏呈膨胀性低密度改变，周围有骨硬化带