【概念】
此类肿瘤包括：皮样囊肿、表皮囊肿、脂肪瘤、畸胎瘤。可发生在脊柱任何地方：髓内或硬膜外。这些肿瘤含有先天性的特征，如皮下脂肪、头发、瘘管、色素等。最常见于胸腰段或腰段。椎管内脂肪瘤可位于髓内和硬膜外，较少见，患者病程长，常常合并低位脊柱神经管闭合不全。皮样囊肿及表皮样囊肿源于椎管内皮肤外胚叶的异位组织，多20岁以前发病，以胸腰段相接的脊髓圆锥和马尾部多见。表皮样囊肿囊壁薄而透明，囊内呈豆腐渣样，内含有较多胆固醇结晶，肿瘤与脊髓分界清楚；皮样囊肿壁较厚，基底层含有较多真皮层和纤维组织，内含汗腺、皮脂腺和毛囊等皮肤的附属结构。先天性的硬膜外囊肿较少见，以10～20岁居多，囊肿多位于椎管内硬膜外背侧或旁侧神经后根处，囊内含脑脊液或囊液，囊肿扩大对脊髓压迫症状进展缓慢。
【临床表现】
非肿瘤性肿物往往无特征性的临床表现，常根据其所在椎管内的部位不同而表现出与该部位肿瘤相似的表现，如疼痛、感觉运动功能障碍、大小便功能障碍等。该类患者常伴有反复发作的无菌性脑膜炎，脊髓栓系综合征或先天性畸形等。
【影像技术】
1.X线 可了解脊柱整体形态，同时了解局部椎管管腔的大小、椎弓间距及椎弓发育等情况。
2.CT或CTM 了解脊柱的断层解剖，增强CT能显示肿瘤的血运及肿瘤与主要血管的关系。
3.MRI 显示脊柱肿瘤大小、范围。增强MRI显示肿瘤坏死区范围，与瘤周水肿区形成对比。
【诊断要点】
1.椎管内脂肪瘤 多见于颈胸段或腰骶段。CT可见椎管内边界清楚的脂肪性低密度影，增强后无强化（图4-11-1）。MRI呈典型的脂肪信号，T1WI高信号，T2WI上信号略低，边界清楚。常发生在脊髓栓系连接处，脂肪瘤可发生在圆锥髓内或终丝。
2.畸胎瘤 较为少见。肿瘤可生长硬膜外、硬膜内或髓内，多见于儿童和青少年，可合并脊柱裂及先天性畸形。肿瘤表面不规整，瘤内常自发性囊变、出血坏死与钙化（图4-11-2）。
图4-11-1 椎管内脂肪瘤
腰椎CT平扫示椎管左外侧脂肪样低密度
3.皮样囊肿及表皮样囊肿 患者腰背部常见皮肤凹陷、多毛、血管痣等皮肤异常。可合并有脊柱裂或颅内感染等病史。X线多数可见明显的椎管管腔增宽，病变部位椎弓根间距加宽，椎弓根变窄，椎体后缘内凹，部分病例并发脊柱裂。表皮样囊肿MRI表现为腰骶部短T1的信号；皮样囊肿呈等T1信号，且多伴有脊柱裂或椎体异常改变。
4.硬膜外囊肿 病变区椎管管腔扩大，椎弓根变薄，椎弓根间距加宽，椎体背面内凹，椎管前后径增宽，椎板或椎体萎缩。MRI囊肿边界清楚，脊髓受压（图4-11-3）。
图4-11-2 腰椎管内畸胎瘤
矢状位及横断位（A～C）示：L1～2椎管占位，脊髓受压移位，呈高低混杂信号，其中T1WI与T2WI高信号提示脂肪组织，T1WI与T2WI低信号提示大片钙化；GD-DTPA增强后（D～E）示：肿瘤未明显强化
图4-11-3 腰骶椎硬膜外囊肿
腰椎X线正位片（A）示：椎弓根变薄，椎弓根间距加宽；椎管造影正侧位（B～C）提示：骶椎椎管管腔扩大，神经马尾终丝呈囊袋样扩张；MRI矢状T1WI、T2WI像（D～E）示：S2平面椎管内囊性占位，边界清楚，囊肿内信号与脑脊液基本相同；MRI横断T1WI、T2WI像（F～G）示：囊肿占据整个椎管，局部椎管增宽
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