髓外硬脊膜下肿瘤

【概念】

髓外硬膜内占位性病变在脊柱肿瘤中发病率最高。这组病变中以神经鞘瘤及脊膜瘤最多见，其次为血管瘤、脂肪瘤、神经胶质瘤、转移瘤等。神经鞘瘤源于Schwann’s鞘的良性肿瘤，起病缓慢，多在中年时发现，占所有脊柱肿瘤的25%，以胸段为最多见。脊膜瘤自硬脊膜长出，大多在脊髓背侧或外侧，少数可在脊髓腹侧，基底一般都较广。女性多于男性，以30～60岁最为多见，多发生于胸段。

【临床表现】

随着肿瘤在椎管内所占位置逐渐增大，使脊髓组织从一小部分逐渐到大部分受压，以致造成表现各异、程度不同的脊髓不全受压综合征。临床上较多出现的有：脊髓前角综合征、脊髓后角综合征及脊髓半切综合征等，并视肿瘤的部位不同而表现各异。神经鞘瘤发生于后根，多首先表现为单侧根性痛。肿瘤增大时可呈串珠状或哑铃状出现，发生于神经根出神经孔处，引起神经根压迫的相应症状。

【影像技术】

1.X线片可见有60%左右的椎管内肿瘤可引起骨质改变。

2.CT扫描能显示肿瘤邻近组织关系，骨质破坏情况。

3.CTM能在一定程度上反映脊髓受压情况。

4.MRI对定位诊断十分有利。

【诊断要点】

1.神经鞘瘤　肿瘤向外延伸或发生神经根压迫时，X线斜位片与CT均可示椎间孔扩大（图4-13-1），破坏推压为主。瘤灶沿神经根走行向左生长，呈哑铃状（图4-13-2），肿瘤压迫可使椎弓根内缘骨质吸收变薄或凹陷（图4-13-3），若发生在骶骨可见骶孔扩大（图4-13-4、图4-13-5），虽周围软组织肿块明显但肿瘤本身膨胀不明显，脊髓被髓外肿瘤压迫使之变形移位（图4-13-6）。神经鞘瘤于MRI呈长T1与长T2（图4-13-7）。

图4-13-1　颈椎神经鞘瘤

侧位像（A）示：颈椎曲度变化，C2～3椎间孔较大；颈椎双斜位像（B～C）示：C2～3椎间孔大，枢椎椎弓变形，C2～3有占位；过伸过屈动力位像上（D～E）示：过屈位可见C2～3椎间孔明显变大；CT横断位（F～G）示：C2右侧神经根管变大，可见硬膜下边界清楚密度均匀瘤灶，脊髓受压偏于一侧

图4-13-2　胸5～6椎管内神经鞘瘤

T1WI像（A）示：T5～6椎管硬膜下低信号区，边界清楚，脊髓受压；T2WI像（B）示：T5～6椎管内梭形瘤灶，信号不均匀增高，脑脊液未见中断；横断位（C）示：肿瘤向T5～6左侧神经根管延伸；横断位（D）示：瘤灶沿神经根走行向左生长，呈哑铃状，延伸至胸膜囊后方

图4-13-3　L2～4椎管内巨大神经鞘瘤

X线正位（A～B）示：椎弓根距离增宽，侧位见L3椎体后缘弧形压迹；椎管造影（C～D）示：正位像L4上缘充盈缺损，侧位像L4上缘充盈缺损，造影剂未向上流注；CT横断位（E）示：椎管内占位，椎体后缘受压变形，未见骨质破坏；CTM重建（F）示：L2～3巨大椎管内占位，L2～3处椎管梗阻；矢状位（G～H）示：L2～4椎管内巨大肿瘤占位，瘤内信号均匀，边界不清，脑脊液信号中断T1WI低信号、T2WI等信号，冠状位（I～J）示：L3椎体后方瘤灶生长压迹；MRI横断位（K）示：局部椎管变形，椎管内瘤灶不规则，马尾神经受压明显

图4-13-4　骶骨恶性神经鞘瘤

CT横断位（A）示：下骶段骨质未见破坏；MRI矢状位（B～C）示：骶骨前巨大肿瘤，信号不均匀，T1WI低信号、T2WI高低混杂信号，提示瘤灶内有坏死；T2WI横断位（D～E）示：肿瘤局部与骶骨带蒂相连，突出骶骨压迫周围组织；GD-DTPA增强后（F～H）示：瘤灶内有增强

图4-13-5　S1恶性神经鞘瘤

正位像（A）示：骶骨骨质密度减低；CT平扫（B～C）示：骶骨前肿瘤，骶骨骨质破坏明显，无膨胀，瘤灶边界欠清；MRI矢状位（D～G）示：骶骨前方巨大肿瘤，信号不均匀，T1WI低信号、T2WI高低混杂信号；GD-DTPA增强后（H～J）示：瘤灶明显增强

图4-13-6　胸椎恶性神经鞘瘤

X线正侧位（A～B）示：胸腰段后凸畸形，侧位见T12压缩，脊柱成角畸形；MRI矢状位（C～D）示：T12椎管内占位，边界欠清，信号不均呈长T1长T2变化；横断T1WI（E）示：肿瘤瘤体侵犯右侧椎弓及周围附件并向右侧神经根管延伸，瘤灶内信号不均匀；冠状GD-DTPA增强后（F～G）示：肿瘤出神经根管侵及右肾上方

图4-13-7　神经鞘瘤术后复发

胸椎正侧位（A～B）示：未见明显异常征象；放射性核素扫描（C）示：脊柱区域未见明显核素异常浓聚；CT平扫（D）示：椎管内实质性肿瘤，前方椎体破坏，脊髓受压；矢状位T1WI像（E）示：胸椎椎管内占位信号偏强，椎体后缘肿瘤压迹呈低信号，横断T1WI像（F）见肿瘤生长延伸到神经根管外，与周围软组织关系欠清；矢状位T2WI像（G）：见肿瘤信号增强，脑脊液有中断现象；GD-DTPA增强后横断位、矢状位与冠状位（H～J）示：肿瘤破坏胸椎右侧结构且显著强化

2.脊膜瘤　MRI脊膜瘤与受压变形的脊髓间有清楚的边界，表现为T1WI与脊髓等信号，信号均匀，边界清楚（图4-13-8），T2WI脊膜瘤的信号高于正常脊髓。注射造影剂后瘤体均匀明显强化，显示“尾征”。

3.神经纤维瘤　单发也可多发。硬脊膜内最常见，也可发生硬脊膜外，同时生长于硬脊膜内、外与椎旁者影像学可表现出“哑铃形”（图4-13-9）。肿瘤包膜光整、与脊髓分界清楚（图4-13-10）。肿瘤压迫侵蚀脊椎体可出现切迹或缺损，椎间孔扩大及椎弓根间距增宽（图4-13-11、图4-13-12）。

图4-13-8　脊膜瘤

MRI矢状位T1WI像（A）示：胸椎椎管内硬膜下球形肿瘤，表面光滑，边界清楚，T1WI低信号，信号均匀，脑脊液未见中断；MRI矢状位T2WI像（B）示：高信号与脊膜广基底相连

图4-13-9　寰椎椎管内外神经纤维瘤

开口位X线片（A）示：寰椎侧块对称，寰齿间隙正常；侧位与过屈过伸动力位（B～D）示：寰椎一侧后弓明显变细；MRI矢状T1WI、T2WI像（E～F）示：寰椎后方类圆形囊性信号病灶；GD-DTPA增强冠状位、横断位（G～H）示：瘤灶沿神经根走行至椎管外，脊髓压迫不明显，边界清楚，肿瘤部分强化

图4-13-10　C1～2椎管内外巨大神经纤维瘤

侧位像和动力位像（A～C）示：颈椎未见异常；MRI矢状T1WI与T2WI像（D～E）示：C1～2椎管内巨大肿瘤，边界清楚，信号不均匀；横断T1WI像（F）示：椎管内巨大肿瘤连接颈部后方软组织；横断位与冠状位GD-DTPA增强后（G～H）示：肿瘤明显不均匀强化，脊髓受压明显

图4-13-11　多发性神经纤维瘤病

MRI矢状位T1WI像（A）示：胸椎多个椎体后方椎管内低信号瘤灶；MRI矢状位T2WI像（B）示：椎管内瘤灶信号增强，边界不清，脊髓受压，脑脊液信号无中断；横断位增强（C～D）示：椎管内大小不一肿瘤占位，肿瘤强化明显，脊髓受压

图4-13-12　多发神经纤维瘤病

腰椎正侧位像（A～B）示：腰椎未见明显异常；椎管内造影正侧位（C～D）示：椎管内多处充盈缺损；CTM（E～G）示：腰椎椎管内造影剂多处充盈缺损，硬膜囊内马尾神经受压；MRI矢状位（H～I）示：延髓前及腰椎椎管内遍布等信号或高信号瘤灶；MRI横断位（J）示：椎管内多个瘤灶，左侧神经根管内亦有侵犯