【概念】
胸椎后纵韧带组织中新生异位骨结构形成而逐渐发生骨化,当骨化块压迫脊髓、神经根到一定程度或遭受外伤后,临床上可出现神经根或脊髓受压的症状和体征。本病的病因不明,与以下全身及局部因素有关:创伤、胸椎退变,其他与遗传、葡萄糖代谢、气候和饮食习惯、氟骨症等有关。脊柱后纵韧带骨化,70%发生于颈椎,胸椎仅占15%,而腰椎的报道较少。OPLL一般具有以下几个特征:脊柱纵韧带内有异位骨形成;骨化及韧带组织增生,细胞增殖并存;在韧带骨化之前,纤维软骨细胞增殖钙化,随后血管长入,组织吸收;韧带的骨化发生在一个特殊的部位,通常与老年性骨质增生(Forestiers病)或弥漫性特发性骨肥厚伴发;发病率在东亚地区较多,尤其在日本、中国较高,而在欧美地区这一疾病报道很少。影响胸椎发病的因素有:胸椎发育性椎管狭窄;胸椎退变性改变;骨增生肥厚性病变;合并有其他韧带的骨化;氟骨症。
【临床表现】
可表现有胸背疼痛,躯体束带感;双下肢行走无力,肌张力增高,抬腿困难,呈拖步步态或行走不稳,有踩棉花感,并可因痉挛而疼痛;内收肌痉挛明显者,行路呈剪式步态;可有感觉平面障碍、双下肢无力及痉挛,严重者不能自行起坐及翻身,可有深感觉及浅感觉减退;下肢腱反射亢进或活跃,髌阵挛、踝阵挛阳性,病理反射多为阳性;可有括约肌功能障碍,表现为排尿困难、无力或小便失禁;排便功能亦多低下,常有便秘及腹胀或大便习惯改变(多为次数减少)。肛门指诊可发现有肛门括约肌松弛。腹壁反射及提睾反射减弱或消失。部分胸椎OPLL患者可伴发黄韧带骨化而表现脊髓后索受损的症状与体征,如行走不稳、音叉震动觉减退等。
【影像技术】
胸椎侧位X线片或CT测定椎管狭窄率来表示狭窄程度,以排除摄片放大等因素的影响。椎管矢状面狭窄率:骨化组织最厚处厚度/椎体后缘与椎体内面中点连线距离,狭窄率<30%为轻度狭窄,30%~40%为中度狭窄,>40%为严重狭窄。
1.X线侧位片 受肩胛带和肝脏的影响而不清;断层可较清晰显示骨化的韧带。
2.脊髓造影 观察后纵韧带骨化对硬膜囊的压迫情况。
3.CT 诊断OPLL重要方法,显示OPLL的形态、大小、厚度范围(尤其是侧方范围)、椎管形态及椎管狭窄程度。
4.MRI 矢状、冠状、横断面上显示胸椎管内骨化物的状况,尤其是纵向范围,可清晰显示蛛网膜下腔即脊髓的缓冲余地,并可区分钙化与骨化及脊髓本身的病变和目前的状况。
【诊断要点】
胸背疼痛,下肢麻木、无力,躯体束带感,二便功能障碍,有感觉平面和锥体束征。影像学,尤其CT和MRI有典型的表现即可诊断。
1.X线 胸椎后纵韧带骨化表现为椎体后缘的条状骨化阴影(图5-4-6)。
2.脊髓造影 表现为与骨化水平相一致的不全性或完全性梗阻。脊髓造影在不全梗阻时显示病变全部,完全梗阻时只显示病变下界。
3.CT 成熟骨化灶表面光滑规则,界清、均匀致密,CT值(600~850Hu);未成熟的骨化灶密度不均、表面不规则、呈火焰状或云雾状、CT值低(200~400Hu)。
4.MRI T1WI及T2WI骨化的后纵韧带常呈低信号突入椎管,硬膜囊外脂肪减少及硬膜囊受压(图5-4-6)。横断面可见椎体后缘呈低信号的后纵韧带骨化影,从椎管前方压迫硬膜囊及神经根。
图5-4-6 胸椎后纵韧带骨化合并黄韧带骨化
胸椎侧位片(A)示:椎体后缘线条样高密度影;胸椎MRI矢状位T1WI像(C)、T2WI像(B、D)示:椎体后缘线条样低信号影,多节段黄韧带肥厚、骨化向前压破脊髓
根据胸椎OPLL的形态特征分型:
1.连续型 骨化物呈索条状连续多个椎体后方穿越椎间隙;临床症状并不严重,占27.3%。
2.节段型 早期骨化类型,骨化物不连续,多合并椎间盘变性突出,临床表现较严重,占39%。
3.局灶型 骨化仅局限椎间隙水平,骑跨于两个椎体后缘上下方,临床症状多严重,占7.5%。
4.混合型 占29.2%,为节段型与连续型两者的结合,OPLL中最为多见,症状也大多较重。
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