脊髓硬化症症状表现

【概念】

多发性硬化是一种中枢神经系统脱髓鞘性疾病，病因不明，多由免疫功能障碍所致。发病机制可能是早期患过某种病毒感染而致自身抗原改变，且有的病毒抗原近似于中枢神经髓鞘，这都可导致免疫识别错误而诱发自身免疫机制。病理改变为中枢神经系统内多个散在的硬化斑块，硬化斑多见于脑室、大脑导水管、脊髓中央管周围的白质，视神经、视交叉。早期病变为灶性髓鞘溶解和血管周围单核细胞浸润（血管袖套），崩解的髓鞘被吞噬细胞吞噬，神经轴索变性断裂、神经细胞减少，星形胶质细胞增生而形成硬化斑块。

【临床表现】

有头痛、眩晕、上呼吸道感染等前驱症状，病程长短不一，多数缓慢起病，缓解和复发为本病的重要特征，部分呈持续性或阶梯样加重而无明显缓解。按病变部位分四型：

1.脊髓型　主要损及侧束和后束，大斑块或多斑块融合时可损及脊髓一侧或某一节段，出现半横贯性脊髓损害，表现背痛，下肢中枢性瘫痪，损害水平以下的深、浅感觉障碍等。

2.视神经脊髓型（视神经脊髓炎）　可以视神经、视交叉损害首发，亦可以脊髓损害首发症状。视神经损害为眼球运动疼痛，视力减退，视交叉病变为视野缺损。脊髓损害表现同脊髓型。

3.脑干小脑型　表现为眩晕、复视、眼球震颤、构音不清、中枢性或周围性面瘫、假性延髓麻痹或延髓麻痹、交叉性瘫痪或偏瘫、运动性共济失调和肢体震颤、舞动等。

4.大脑型　较少见。表现为偏瘫、失语、癫癎，精神障碍、木僵和智能减退等。

【影像技术】

MRI能明确显示多发性硬化的硬化斑位于脊髓部位及信号。

【诊断要点】

1.MRI可呈“假瘤样”表现　即轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，横断面可见脊髓白质的硬化斑呈长T1长T2信号（图6-2-8），病变急性期GD-DTPA增强后硬化斑块有强化，随访检查可见髓内硬化斑块有此起彼伏的表现。

图6-2-8　脊髓多发性硬化

矢状位、轴位T1WI像（A、C）示：胸髓略增粗，内部信号不均；矢状位、轴位T2WI像（B、D）示：胸髓内斑点状高信号影。椎体及椎间盘未见明显异常

2.实验室检查　（脑脊髓胶体金试验呈麻痹曲线、华氏反应阴性；脑脊液寡克隆IgG区带出现及γ-球蛋白增高；诱发电位提示中枢神经系统躯体感觉、视觉、听觉等传导通路病变）对临床诊断有辅助意义。