脊髓血管畸形和脊髓动静脉瘘

【概念】

血管畸形的供血动脉来自脊髓前动脉或脊髓后动脉，因动静脉短路、血流增加、血管扩张，畸形静脉粗大甚至超过动脉，血管壁增厚。椎管内血管畸形依据组织学与病理学分类可分为动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形和毛细血管扩张症。依据病变部位和影像学分类可分为髓内动静脉畸形、髓周动静脉瘘、硬膜动静脉瘘和海绵状血管瘤。脊髓功能受损的主要病理生理为“盗血”现象、出血破坏、血栓形成、病变压迫与静脉压力增高。病因尚不清楚，推测包括解剖因素与后天获得性因素如炎症、外伤和栓塞等有关。

【临床表现】

脊髓症状可因影响脊髓血流动力学的因素变化而出现缓解与复发交替的特点。

1.蛛网膜下腔出血可为首发症状，可反复发作，伴脑膜刺激症状如头痛、呕吐、颈项强直。硬膜外出血表现出脊髓压迫症状，髓内出血表现为“脊髓卒中”，突然起病，短时间内脊髓功能大部或完全丧失。

2.反复发作根性疼痛为主要症状，常于体位改变及胸腹内压增高时发作或加剧，同时可伴一过性或持续的脊髓压迫症状。

3.脊髓性间歇性跛行为较常见的早期脊髓神经症状。

4.运动、感觉及括约肌功能障碍。表现为截瘫，感觉减退或消失；尿失禁或尿潴留。

5.椎管内血管畸形未发生出血者缺乏特异性临床征象。

【影像技术】

1.脊髓血管造影　是判断脊髓病变最重要检查，能显示髓周血管的直接影像，包括所有供应脊髓的根动脉：双侧椎动脉、甲状颈干、肋颈干、各肋间动脉、腰动脉、髂内动脉。

2.CT扫描　平扫显示髓内血肿和钙化。

3.MRI　显示髓内、外异常的血管团。

【诊断要点】

慢性起病者表现进行性瘫痪、感觉障碍、根性疼痛和小便障碍，症状和体征反复波动。急性起病者因蛛网膜下腔出血或髓内出血而突发颅内高压伴剧烈头痛、腰背部疼痛。

1.血管造影（DSA）　正常DSA可见髓周和髓内的血管影，在胸腰段见到发针样根髓引流静脉。脊髓表面或髓周可见扩张或纡曲的血管影。

2.MRI　髓内AVM表现出脊髓的粗大扭曲异常流空信号病变。GD-DTPA增强后可见髓周不规则条状、点状强化血管影。