【摘要】：脊柱某些节段性多组织受累的AVM，首先由Cobb描述，因而命名为Cobb综合征。这种病变可发生在某一个节段，亦可以发生在多节段。本病中脊髓AVM常位于髓内，也可见ASA供血的髓外AVF。
【概念】
脊柱某些节段性多组织受累的AVM，首先由Cobb描述，因而命名为Cobb综合征。这是一种先天性疾病，从胚胎学的观点看，脊柱、脊髓的血液供应总起源于节段性后外侧动脉，当此部位发育不良时，相应节段皮肤、椎体、脊髓甚至肌肉、内脏同时受累，均发生动静脉短路。这种病变可发生在某一个节段，亦可以发生在多节段。本病中脊髓AVM常位于髓内，也可见ASA供血的髓外AVF。
【临床表现】
1.脊髓症状 蛛网膜下腔出血，脊髓内出血及神经根刺激症状，由于椎体、脊髓AVM及扩张硬膜外静脉丛压迫导致的脊髓受压症状等。
图8-2-1 椎管分节性血管瘤病
DSA侧位片示：硬膜外血管畸形沿脊柱分布
2.表皮症状 表皮的血管瘤，即所谓“假平面血管瘤”。其表面血供丰富，温度较高。
3.脊柱症状 神经根硬膜血管瘤、椎体血管瘤及椎旁血管瘤，引起不同程度脊髓压迫症状。
4.其他 个别病例出现半身肢体肥大，过度生长等。
【影像技术】
1.X线 Cobb’s综合征，椎体、椎板及附件破坏，有时可见血管钙化。
2.CT和MRI 判断病变延伸的范围。
3.椎管造影 示脊髓膨大、髓周血管影及硬膜外占位征象。
4.血管造影 最后确诊。
【诊断要点】
1.椎体血管瘤多为动静脉交通型，而不同于栅状排列的毛细血管-静脉型（图8-2-1）。
2.椎旁动静脉血管瘤大小不定；皮肤内脏血管瘤亦可出现，如支气管、消化道或泌尿系。
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