【摘要】：回流入左心房的动脉血，有2条通路：从左心室到主动脉和从左心室通过室间隔缺损进入肺动脉。经动脉导管到降主动脉的右向左分流使下肢的动脉血氧饱和度比上肢要低，称为差异性发绀。如果发现此类型的室间隔缺损，必须检查主动脉弓切面以明确有无合并主动脉缩窄。胸骨旁左心室长轴切面：位于主动脉前方的漏斗部间隔偏位，并向左心室流出道突出，使进入主动脉的血流受阻，这种室间隔缺损常伴发主动脉缩窄。
室间隔缺损+主动脉缩窄+动脉导管未闭称为复杂主动脉缩窄。
1.血流动力学 体循环静脉血经由右心房、右心室到肺动脉，一部分进入肺，另一部分通过粗的未闭动脉导管进入降主动脉。回流入左心房的动脉血，有2条通路：从左心室到主动脉和从左心室通过室间隔缺损进入肺动脉。由于左心室流出道狭窄使进入升主动脉的血流较少，而通过室间隔缺损进入肺动脉的血流较多，此时肺动脉血流量增加出现肺动脉高压。经动脉导管到降主动脉的右向左分流使下肢的动脉血氧饱和度比上肢要低，称为差异性发绀（differential cyanosis）。
图2-5-33
2. 漏斗部间隔缺损伴漏斗部间隔向后方偏移的情况 可见从左心室流出道到主动脉的通路变窄，这种类型的室间隔缺损常合并主动脉缩窄。如果发现此类型的室间隔缺损，必须检查主动脉弓切面以明确有无合并主动脉缩窄。
图2-5-34 室间隔缺损伴漏斗部间隔向后方偏移的切面超声心动图
胸骨旁左心室长轴切面：位于主动脉前方的漏斗部间隔偏位，并向左心室流出道突出，使进入主动脉的血流受阻，这种室间隔缺损常伴发主动脉缩窄。从左心室射出的血流与主动脉相比更易于进入肺动脉
图2-5-35 室间隔缺损伴漏斗部间隔向后方偏移的彩色多普勒超声心动图（与图2-5-34同一切面）
主动脉瓣下左心室流出道的血流变窄为五彩镶嵌血流，左心室的血液更容易直接进入肺动脉
图2-5-36 复杂主动脉缩窄时主动脉弓的切面超声心动图（a）和桡动脉逆行主动脉造影（b）
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