【摘要】：本病顾名思义，是指右肺动脉没有从主肺动脉发出而是异常起源于升主动脉的畸形。掌握大动脉的立体结构有助于明确诊断。另一方面，右肺动脉的血液还是回流到左心房，结果导致回流到左心房的血流量明显多于体循环血量造成左心系统容量负荷过重。彩色多普勒可明确显示右肺动脉和左肺动脉的血流是分离的升主动脉后壁可见右肺动脉分支。左心房扩大反映了肺血流量增加。触诊脉搏时出现和脉压增大同样的表现
本病顾名思义，是指右肺动脉没有从主肺动脉发出而是异常起源于升主动脉的畸形。血流动力学有左心房、左心室扩大，右心室压升高。掌握大动脉的立体结构有助于明确诊断。
诊断
1. 左心房、左心室扩大
2. 未见主肺动脉左右分支
3. 升主动脉后壁可见右肺动脉起始
4. 肺动脉高压
5. 降主动脉舒张期反向血流
诊断注意事项（鉴别诊断）
1. 共同动脉干
2. 室间隔缺损+肺动脉高压
3. 动脉导管未闭+肺动脉高压
4. 主肺动脉窗等
血流动力学
返回右心系统的静脉血全部从主肺动脉流向左肺动脉，而动脉化的血液经过左心系统后，一部分经过主动脉流向全身，另一部分从升主动脉进入右肺动脉。另一方面，右肺动脉的血液还是回流到左心房，结果导致回流到左心房的血流量明显多于体循环血量造成左心系统容量负荷过重。
图2-7-1
图2-7-2 大动脉立体结构
显示的半月瓣为主动脉瓣和肺动脉瓣。左肺动脉起始于主肺动脉，而右肺动脉异常起始于升主动脉后壁
图2-7-3 大动脉水平短轴切面
主动脉后壁分出右肺动脉，主肺动脉分出左肺动脉（a）。彩色多普勒可明确显示右肺动脉和左肺动脉的血流是分离的（b）
图2-7-4 升主动脉长轴切面
升主动脉后壁可见右肺动脉分支。左心房扩大反映了肺血流量增加。单靠这个切面无法与共同动脉干（参考p109）鉴别（a）。彩色多普勒可见从升主动脉到右肺动脉的血流分支（b）
图2-7-5 从胸骨上窝观察主动脉弓的切面
升主动脉后壁可见右肺动脉分支发出
图2-7-6 降主动脉的血流
脉冲多普勒显示膈肌水平降主动脉内血流波形有舒张期反向血流（diastolic reversed flow）。触诊脉搏时出现和脉压增大同样的表现
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