肺动脉高压为什么导致主动脉增宽

主动脉和肺动脉均自右心室发出的疾病。

血流动力学

体循环静脉血进入右心房、右心室，从右心室进入肺动脉和主动脉，因此有发绀发生。可分为肺动脉狭窄和肺动脉高压亚型。肺动脉狭窄时发绀明显，肺动脉高压时可合并主动脉瓣下狭窄或主动脉缩窄。

图2-14-1

诊断

1. 主动脉起源于右心室

2. 肺动脉起源于右心室

3. 主动脉瓣二尖瓣没有纤维连续

4. 肺动脉瓣二尖瓣没有纤维连续

5. 左、右心室压相等

6. 室间隔缺损

诊断注意事项

1. 有无肺动脉狭窄：狭窄形态和压差

2. 有无主动脉瓣下狭窄：狭窄形态和压差

3. 有无主动脉缩窄：狭窄形态和压差

4. 室间隔缺损的位置

5. 二尖瓣的形态（straddling等）

典型右心室双出口的大动脉位置关系为并列关系，但也可呈正常的螺旋关系以及大动脉转位时的d-平行关系。

图2-14-2　M型超声心动图

M型扫描方向为从右前方的主动脉-左后方的肺动脉-左后方的二尖瓣：主动脉和肺动脉都自室间隔前方发出。只凭M型扫描也可诊断本病

图2-14-3　心室短轴切面

右心室双出口的典型心室短轴切面：心室顺时针转位，右心室和左心室近乎呈前后关系，室间隔呈直线型表示左、右心室压力相等。压力增高的右心室内可见发达的肌小梁

图2-14-4　切面超声心动图

a.含主动脉瓣和二尖瓣的左心室长轴切面：主动脉后壁和室间隔在同一水平，表明主动脉在室间隔前方发出，主动脉瓣和二尖瓣间为肌性回声，提示纤维连续不存在。这个切面上也可见室间隔缺损。
b.含肺动脉瓣和二尖瓣的左心室长轴切面：在主动脉切面向左侧倾斜可得到此切面。肺动脉后壁和室间隔在同一深度表明肺动脉在室间隔前方发出。肺动脉瓣和二尖瓣间未见纤维连续，为肌性回声。这个切面见不到室间隔缺损

图2-14-5　典型右心室双出口的大动脉关系

胸骨旁主动脉短轴切面：2条大动脉在胸部的同一深度，为并列关系（a）。向头侧倾斜探头，因肺动脉有分支而容易辨认以确立肺动脉和主动脉的诊断（b）。左侧大动脉有分支为肺动脉，因此，大动脉关系为D-并列

图2-14-6a　胸骨旁右心室流出道长轴切面：包含有肺动脉瓣和二尖瓣的切面。肺动脉瓣和二尖瓣明显隔开，肺动脉瓣下为漏斗部肌性室间隔，提示肺动脉起源于右心室

图2-14-6b　包含有主动脉瓣和二尖瓣的总是长轴切面：主动脉瓣和二尖瓣之间明显有距离，主动脉超过50%骑跨于室间隔上，提示主动脉也起自右心室

*二尖瓣越位（stradding mitral valve）见p234