【摘要】：上腔静脉型房间隔缺损常合并右肺静脉回流异常以及合并右下肺静脉回流异常的Scimitar综合征是有名的部分性肺静脉异位连接。本来应该回流入左心房的肺静脉血一部分回流入右心房，增加了右心系统的血流量。分流到右心系统的血流量使右心系统容量负荷过重。剑突下矢状切面：右心房后壁可观察到回流的右肺静脉的血流。房间隔缺损处有红色血流信号表示有左向右分流，这是与完全性肺静脉异位连接的不同点。
肺静脉的一部分未回流入左心房，而是回流入右心房或者回流入与右心房相连接的体循环静脉系统。
上腔静脉型房间隔缺损常合并右肺静脉回流异常以及合并右下肺静脉回流异常的Scimitar综合征（弯刀综合征）是有名的部分性肺静脉异位连接。
血流动力学
本来应该回流入左心房的肺静脉血一部分回流入右心房，增加了右心系统的血流量。分流到右心系统的血流量使右心系统容量负荷过重。
诊断
1. 右心房、右心室扩大
2. 室间隔矛盾运动
3. 检测出异常分流的部位
4. 检测肺静脉血流
诊断注意事项
1. 经胸超声心动图诊断困难时可用经食管超声心动图
2. 或心导管检查以确立诊断
图2-16-1 部分性肺静脉异位连接的切面超声心动图
剑突下矢状切面：确认房间隔，左肺静脉回流入左心房，右肺静脉在房间隔右侧回流入右心房
图2-16-2 部分性肺静脉异位连接的彩色多普勒超声心动图
剑突下矢状切面：右心房后壁可观察到回流的右肺静脉的血流。房间隔缺损处有红色血流信号表示有左向右分流，这是与完全性肺静脉异位连接的不同点。完全性肺静脉异常连接时，没有左向右分流
图2-16-3 部分性肺静脉异位连接时肺静脉血流的脉冲多普勒超声心动图
异常回流部位的血流频谱与完全性肺静脉异位连接一样，都是单峰连续性血流频谱
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