左心室性单心室

指两组房室瓣同时开口于解剖学左心室（DILV：double inlet left ventricle），包括共同房室瓣开口于解剖学左心室。流出腔（outlet chamber）在D襻时位于右前方，L襻时位于左前方。

血流动力学

虽然右心房和左心房的血液都进入大的左心室同时经主动脉射出，但血液并没有完全混合。主动脉靠近体循环静脉侧心房（右心房）发出时发绀明显，若主动脉靠近肺循环静脉侧心房（左心房）发出时则发绀较轻。肺动脉狭窄程度也会影响发绀程度。存在肺动脉高压时大多合并主动脉狭窄或主动脉缩窄。

图2-20-1

诊断

1. 一个大的左心室结构的心室和没有房室瓣开口的流出腔

2. 两组房室瓣均开口于左心室：左心室双入口（少见的情况为共同房室瓣）

3. 依据流出腔位置确定心室襻的类型

4. S.L.L型多见

诊断注意事项

1. 左右心房室瓣的大小平衡

2. 左右心房室瓣反流

3. 有无球室孔狭窄

4. 合并肺动脉高压时的主动脉狭窄、缩窄

图2-20-2　心尖部四腔切面

可见房间隔和室间隔明显排列异常（malaligment），两组房室瓣均开口于大的左心室。排列异常的房室间隔之间的空隙为球室孔（bulboventricular foramen，BVF）

图2-20-3　胸骨旁心室短轴切面乳头肌水平

以位于后下方的后正中嵴（posterior median ridge，PMR）为界可见两组房室瓣开口于左心室

图2-20-4　向心尖部倾斜后的切面

图2-20-5　心尖部四腔切面

严格来说单心室情况下本切面不能算是四腔切面而只是同等切面，可见两个房室瓣同时开放于一个大的心室

图2-20-6　图2-20-5向头侧倾斜切面：可见位于主心室左前方的流出腔

图2-20-7　左心室性单心室的彩色多普勒超声心动图

a.心尖四腔心切面：可见两组房室瓣口流入的橘色血流信号。
b.左心室性单心室球室孔狭窄的切面超声心动图；胸骨旁左心室短轴切面。
c.左心室性单心室伴球室孔狭窄的彩色多普勒超声心动图（和a同一病例）：球室孔可见从红色到蓝色的混叠（aliasing）血流信号，此部位有血流加速

图2-20-8　球室孔狭窄病例的连续波多普勒超声心动图所见

通过球室孔的超声束上最高血流速度为4.8m/s。应用简化伯努利方程式估测压差约为90mmHg

图2-20-9　左心室性单心室的M型超声心动图

单个大的心室内可记录到两组房室瓣的开放活动，两组房室瓣之间未见室间隔回声

图2-20-10　左心室性单心室的M型超声心动图

从肺动脉瓣向房室瓣方向扫描：由于在肺动脉前壁同一深度记录到室间隔，提示肺动脉起自后方的大心室，其内可见两组房室瓣的开放运动