解剖矫正型大动脉异位

少见的心脏畸形。大部分（90%）为房室一致型连接（concordant connection）。

这种情况下，右心房-右心室-肺动脉连接正常，肺动脉位于主动脉后方。左心房-左心室-主动脉连接正常，主动脉在肺动脉前方。

血流动力学

就S.D.L.型矫正型大动脉异位为例加以阐述。

上、下腔静脉的血液回流入右心房，经右心室进入肺动脉，从肺静脉来的动脉血回流入左心房-左心室-主动脉，与正常的血流动力学相同。但由于本病多合并室间隔缺损和肺动脉狭窄，此时与法洛四联症的血流动力学状态一样，可发生发绀。

图2-26-1

图2-26-2　剑突下矢状切面（正中靠右）

脊柱右侧可见下腔静脉与右心房汇合，因此诊断为内脏心房正位

图2-26-3　胸骨右缘心室短轴切面乳头肌水平

2个心室呈右前、左后排列，根据心室内结构可判断右前方的为右心室，左后方为左心室。因此心室襻为D襻

图2-26-4　胸骨右缘第三肋间主动脉短轴切面半月瓣水平（a）和肺动脉分支水平（b）

半月瓣水平可见2条大动脉并列排列，向头侧倾斜可见右侧的大动脉有分支确定为肺动脉。左侧的动脉为主动脉，因此，大动脉的位置关系为L-平行

图2-26-5　心尖部四腔切面

可显示4个心腔，右心房、右心室位于右侧，左心房、左心室位于左侧。这个切面上可显示右心房和右心室、左心房和左心室呈正常排列，右心室腔略小

图2-26-6　胸骨旁左心室长轴切面

含左侧大动脉（主动脉）和左侧房室瓣（二尖瓣）的切面。左侧半月瓣为主动脉瓣，左侧房室瓣为二尖瓣。这个切面上主动脉瓣和二尖瓣间有纤维连续，主动脉起自左心室

图2-26-7　胸骨旁右心室长轴切面

含右侧大动脉（肺动脉）和右侧房室瓣（三尖瓣）的切面。右侧半月瓣为肺动脉瓣，右侧房室瓣为三尖瓣。这个切面上肺动脉瓣和三尖瓣间有漏斗部间隔，没有纤维连续，肺动脉起自右心室。而且肺动脉瓣下的漏斗部肌性间隔突出造成了肺动脉瓣下狭窄

根据以上综合所见，节段区分诊断为S.D.L.型，即：房室连接正常排列，心室大动脉关系为右心室发出肺动脉，左心室发出主动脉，诊断为解剖矫正型大动脉异位，同时合并右心室轻度发育不良、室间隔缺损（上面的切面中未显示）、肺动脉瓣下狭窄。