右心室内有异常肌束引起狭窄的疾病。
诊断
1. 右心室内有异常肌束
2. 异常肌束部位可检出紊乱血流
3. 异常肌束部位血流加速
4. 肺动脉瓣震颤(fluttering)
5. 心室短轴切面的特征性形态:右心室流入道侧室间隔呈直线,右心室流出道侧室间隔向右心室突出
6. 胸骨旁左心室长轴切面假性主动脉骑跨(pseudo-overriding of aorta)
* 肺动脉震颤(fluttering)不是本病的特异征象(肺动脉瓣震颤参考p45)
诊断注意事项
1. 由于加速部位的血流方向和超声束之间角度过大,因此应用简化伯努利方程计算的压差在本病不正确
2. 多合并膜性主动脉瓣下狭窄(discrete subvalvular AS),因此有必要注意观察左心室流出道情况
3. 胸骨旁心室短轴切面的彩色多普勒法有助于诊断:右心室内异常肌束和检测到同一部位的五彩镶嵌血流时,容易确认本病
4. 常合并膜部室间隔缺损(与高压腔交通)
图2-28-1 右心室双腔心的心室短轴切面
心室短轴切面右心室流入道侧和流出道侧的右心室压有差异,流入道侧的室间隔(a)呈直线型,而流出道侧的室间隔(b)向右心室侧突出
图2-28-2 右心室双腔心心室长轴切面
心室长轴切面由于同样原因,室间隔下段向左心室侧突出,室间隔上段向右心室侧(前方)突出,即使不存在室间隔缺损,看起来与法洛四联症的主动脉骑跨形状很相似,我们称之为假性骑跨(pseudo overriding)
图2-28-3 右心室双腔心彩色多普勒超声心动图
胸骨旁心室短轴切面(与图2-28-5同一切面):右心室内可见异常肌束(箭头),可见与这个部位一致的五彩镶嵌血流。因为距离探头很近,所以切面超声心动图上右心室确定异常肌束有困难,彩色多普勒超声心动图上见到五彩镶嵌血流对于诊断本病有帮助
图2-28-4 胸骨旁主动脉根部短轴切面:从主动脉根部短轴切面可显示右心室内的异常肌束。从图2-28-3可以确定异常肌束位置位于右心室流出道侧,CDFI可显示与这一部位一致的五彩镶嵌血流
图2-28-5 右心室双腔心的切面超声心动图
胸骨旁心室短轴切面(高位肋间):可见右心室内异常肌束(箭头),其近端为高压腔(high pressure chamber),远端为低压腔(low pressure chamber)。高压腔与左心室的压差小,因此室间隔呈直线型;低压腔与左心室的压差大,因此室间隔向右心室侧凸出
图2-28-6 右心室双腔心的切面超声心动图
胸骨旁四腔切面:高位肋间四腔切面可见异常肌束(箭头)
图2-28-7 右心室双腔心的切面超声心动图
胸骨旁四腔切面:高位肋间四腔切面可见异常肌束(箭头)
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