肺动脉瓣下漏斗部发生狭窄的疾病。
诊断
1. 肺动脉瓣震颤(fluttering)(肺动脉震颤参考p45)
2.右心室压升高
3. 漏斗部狭窄的形态诊断
4. 右心室流出道血流加速
诊断注意事项
1. 与右心室双腔心鉴别
2. 与肺动脉瓣狭窄鉴别
图 2-29-1 胸骨旁右心室流出道长轴切面
肺动脉瓣下的漏斗部间隔肥厚导致右心室流出道狭窄
图2-29-2 胸骨旁右心室流出道长轴切面彩色多普勒法
切面超声心动图上,由于靠近胸壁右心室流出道形态显示不清晰时(a),同时应用彩色多普勒可以明确显示右心室流出道的五彩镶嵌血流,对于诊断有帮助(b)
图2-29-3 胸骨旁右心室流出道长轴切面(切面超声心动图)
可见在肺动脉瓣下的室间隔侧和右心室游离壁上均有向腔内凸出的肌束,实时观察可见收缩期其间距离进一步缩短形成狭窄。可见肺动脉瓣粗大震颤
图2-29-4 胸骨旁右心室流出道长轴切面(彩色多普勒法):同时应用彩色多普勒法观察,可见与左图中肌束凸出部位一致的五彩镶嵌血流
图2-29-5 肺动脉瓣粗大震颤(fluttering)
由肺动脉瓣下紊乱的狭窄射流冲击所造成
图2-29-6 HPRF多普勒法
将取样容积置于突出的肌束和肺动脉瓣间,应用HPRF法可以鉴别血流加速部位是在肺动脉瓣抑或右心室流出道。本例的血流加速(4m/s)部位在肺动脉瓣下的右心室流出道,为肺动脉瓣下狭窄
图2-29-7 右心室双出口的肺动脉瓣下漏斗部狭窄
本病例因有肺动脉瓣狭窄,可见肺动脉瓣(PV)变形,同时瓣下前方和后方都有突出的纤维肌性结构造成瓣下狭窄。图中的inf.s为主动脉和肺动脉间的漏斗部间隔的一部分
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