肺动脉狭窄伴右心发育不良

本节涉及不合并室间隔缺损但合并右心室发育不良的单纯肺动脉狭窄（PPS）。

血流动力学

由于肺动脉瓣重度狭窄，右心室到肺动脉的前向血流量减少，右心室压上升导致右心房到右心室的血液减少。右心房的血液大部分通过心房间交通到左心房、左心室再经由主动脉射出。主动脉通过动脉导管向肺动脉供血。动脉化的血液回流到左心房、左心室，到主动脉再循环。右心房到左心房的分流使静脉血和动脉血混合并经主动脉射出，因此患儿出现发绀。

图2-33-1

诊断

1. 右心发育不良：心尖四腔切面，胸骨旁四腔切面，肋弓下四腔切面

2. 肺动脉瓣活动受限：主动脉根部短轴切面，右心室流出道长轴切面

3. 主肺动脉内血流：可见与狭窄程度相对应的血流加速

4. 动脉导管未闭的分流：连续性左向右分流

诊断注意事项

1. 右心室压估测

（1）用简化伯努利方程式，计算通过肺动脉瓣的最大血流速度，可以估测右心室和肺动脉间压差

（2）存在三尖瓣关闭不全时，测量最大反流速度，应用简化伯努利方程式可以估测右心室压。

右心室压（mmHg）＝4 •（最大速度m/s）2+10

（3）存在动脉导管未闭时，测量左向右分流的最大速度，应用简化伯努利方程式估测主动脉和肺动脉之间的压差

2. 三尖瓣环径测量　在确定Brock手术或评价将来右心室能否使用上，测量三尖瓣环径有重要意义。可与对侧的二尖瓣环径比较评估

3. 心房间交通　心房间交通小时可有心功能不全，有时候需要实施行球囊房间隔造口术（BSA）

4. 动脉导管未闭　本病如果没有动脉导管未闭（PDA）的左向右分流或者分流少时，可导致重度低氧血症和全身状态恶化，是应用前列腺素E1的适应证

图2-33-2　右心发育不良综合征的形态

右心发育不良综合征包括单纯肺动脉狭窄、单纯肺动脉闭锁、三尖瓣狭窄、三尖瓣闭锁等。这个综合征在四腔切面上心脏形体类似。三尖瓣闭锁通常为肌性闭锁，可见房间隔和室间隔排列异常。膜性闭锁的三尖瓣闭锁、三尖瓣狭窄、单纯肺动脉狭窄、单纯肺动脉闭锁的房间隔和室间隔排列正常

图2-33-3　单纯肺动脉狭窄伴右心室发育不良的切面超声心动图

肋弓下四腔切面：右心室发育不良，三尖瓣环直径与二尖瓣环直径比较，约为二尖瓣环直径的80%，可见继发孔房间隔缺损

图2-33-4　单纯肺动脉狭窄伴右心室发育不良的切面超声心动图

胸骨旁心室短轴切面：室间隔呈直线，表示右心室压上升。在右心室发育不良的情况下，根据室间隔直线化的程度估测右心室压一般误差较大。要注意在短轴切面上有时不能显示发育不良

图2-33-5　单纯肺动脉狭窄伴右心室发育不良的切面超声心动图

心尖部四腔切面：房间隔和室间隔排列正常，右心室内肌小梁粗大，右心室腔狭小

图2-33-6　单纯肺动脉狭窄伴右心室发育不良的切面超声心动图

心尖部四腔切面：本例三尖瓣环明显缩小，伴重度右心室发育不良

图2-33-7　单纯肺动脉狭窄伴右心室发育不良的连续波多普勒超声心动图

通过肺动脉瓣的超声束上：可记录到的最大血流速度为5.2m/s，根据简化伯努利方程式，估测右心室和肺动脉间压差为108mmHg。除了在这个部位可见血流加速之外，其他所见与单纯肺动脉闭锁相同

图2-33-8　单纯肺动脉狭窄（PPS）伴右心室发育不良的右心室流出道长轴切面

肺动脉瓣环位置可见活动度很小的高回声。右心室因肌肉肥厚导致心腔狭小