【摘要】：图2-38-1为新生儿重症主动脉狭窄病例的图像。与儿童和成年人主动脉瓣狭窄不同点是左心室长轴切面上左心室也呈圆形扩大。与扩张型心肌病明显不同的是没有心肌变薄，左心室壁呈向心性肥厚。本病首先是左心室壁对后负荷增加（瓣狭窄）的反应性向心性肥厚，随后因超过其代偿能力引起左心室腔扩大，称为后负荷不匹配。通过认真观察这个特点，可以看出其与扩张型心肌病、心内膜弹力纤维症是明显不同的。
图2-38-1为新生儿重症主动脉狭窄病例的图像。与儿童和成年人主动脉瓣狭窄不同点是左心室长轴切面上左心室也呈圆形扩大。与扩张型心肌病明显不同的是没有心肌变薄，左心室壁呈向心性肥厚。本病首先是左心室壁对后负荷增加（瓣狭窄）的反应性向心性肥厚，随后因超过其代偿能力引起左心室腔扩大，称为后负荷不匹配。通过认真观察这个特点，可以看出其与扩张型心肌病、心内膜弹力纤维症是明显不同的。
可观察到的主动脉瓣的异常包括瓣叶增厚、交界粘连等。
诊断
1. 主动脉瓣形态异常
2. 主动脉瓣开放受限
3. 不伴左心室心肌变薄的左心室腔扩大
诊断注意事项
1. 合并二尖瓣关闭不全：多发
2. 通过主动脉瓣的最大血流速度有时也可不增快
图2-38-1 左心室长轴切面：左心室内腔呈圆形扩大，但左心室壁没有变薄
图2-38-2 主动脉瓣回声增强，开放受限，左心室扩大合并左心室向心性肥厚
图2-38-3 胸骨旁主动脉根部短轴切面
瓣叶区分困难，中央偏左侧可见小的圆形瓣口，瓣叶明显增厚
图2-38-4 用zoom功能显示主动脉瓣的放大图像（与图2-38-3不同病例）
可区分3个瓣叶，右冠瓣发育小、瓣叶增厚，为功能二叶畸形的病例
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