左冠状动脉起源于肺动脉

左冠状动脉没有起源于主动脉而是异常起源于肺动脉的疾病。出生后由于肺动脉压力下降导致左冠状动脉血流减少，其供血区域发生缺血。然后侧支循环发育，从右冠状动脉的侧支循环流向左冠状动脉、肺动脉造成左向右分流。由于缺血多合并乳头肌功能不全和二尖瓣关闭不全。

图2-44-1　BWG综合征的血管造影

从升主动脉造影。可见中度扩张的右冠状动脉发出侧支循环到左冠状动脉、主肺动脉的造影。左心室心尖部成了不显示血管的无血管区域（avascular area）

图2-44-2　BWG综合征的切面超声心动图

胸骨旁第2肋间主动脉短轴切面：将探头置于较通常位置稍高部位扫查可显示主肺动脉附近的大动脉短轴切面，注意观察可显示左冠状动脉起源于肺动脉后壁，右冠状动脉正常起源于主动脉。左向右分流多时可见右冠状动脉扩张

图2-44-3　BWG综合征的切面超声心动图

胸骨旁左心室长轴切面：可见乳头肌功能不全导致的二尖瓣明显脱垂

图2-44-4　BWG综合征的多普勒超声心动图

将取样容积置于二尖瓣上的左心房内，应用脉冲多普勒法可探查到二尖瓣关闭不全的高速反流信号

图2-44-5　BWG综合征的多普勒超声心动图

将取样容积置于主肺动脉内，应用脉冲多普勒法可探查到收缩期前向血流和舒张期紊乱血流，为左冠状动脉向主肺动脉的左向右分流

图2-44-6　看似冠状动脉正常起源的BWG综合征病例

切面超声心动图上尽管左冠状动脉看起来明确起源于主动脉，但实际是BWG综合征的病例。推测这可能与看到的是横窦（transverse sinus）或左冠状动脉走行接近主动脉时在紧邻主动脉处以锐角转向肺动脉方向而注入肺动脉有关

图2-44-6为假阴性病例。切面超声心动图上BWG综合征的确诊是发现左冠状动脉起源于肺动脉。即便看上去左冠状动脉起源于主动脉，单靠此点不能完全排除本病。