胎儿肺动脉闭锁三尖瓣重度反流

指三尖瓣和右心室之间交通中断的闭锁疾病。可分为不合并大动脉转位型（Ⅰ型）和合并大动脉转位型（Ⅱ型）两类。Kieth & Edwards分类方法应用广泛。

Kieth & Edwards分型

Ⅰ型：三尖瓣闭锁不合并大动脉转位

　　　（a）伴肺动脉闭锁

　　　（b）伴肺动脉狭窄

　　　（c）不伴肺动脉狭窄

Ⅱ型：三尖瓣闭锁合并大动脉转位

　　　（a）伴肺动脉闭锁

　　　（b）伴肺动脉狭窄

　　　（c）不伴肺动脉狭窄

Ⅲ型：L襻心合并静脉侧房室瓣闭锁

图2-46-1　三尖瓣闭锁的Kieth & Edwards分型

血流动力学

体循环静脉血回流入右心房，通过右心房的唯一出口即心房间交通（房间隔缺损）流向左心房。与左心房内的动脉血混合流向左心室，混合动静脉血经主动脉和肺动脉射出。主动脉血氧饱和度的高低，与回流入左心房的动脉血量直接相关，而回流入左心房的动脉血量与有无肺动脉狭窄以及狭窄程度相关。

图2-46-2

诊断

1.心尖部四腔心切面：房间隔和室间隔排列异常（malalignment）

　　　　从右心房到右心室的房室连接中断

　　　　右心房扩大

　　　　球室孔（BVF：bulboventricular foramen）

2.胸骨旁主动脉短轴切面：大动脉的位置关系（有无合并大动脉转位）

3.大动脉长轴切面：有无肺动脉狭窄

　　　　有无肺动脉狭窄后扩张

图2-46-3　心尖部四腔切面

可见房间隔和室间隔排列异常，房间隔从右心房侧向左心房侧凸出

图2-46-4　三尖瓣闭锁的心尖部四腔心切面

房间隔和室间隔明显不在一条直线上表示排列异常。其结果是作为流出腔的右心室狭小。必须存在心房间交通，通常房间隔由右心房侧向左心房侧凸出。a为上下反转图像；b为标准心尖部四腔切面
a.上下观

诊断注意事项

1.球室孔（BVF：bulboventricular foramen）的大小

① 心尖部四腔心切面

② 胸骨旁心室短轴切面

③ 有必要利用含流出腔的心室长轴切面进行立体评价

2.二尖瓣关闭不全：有必要应用多普勒法观察有无二尖瓣关闭不全。应用彩色多普勒法可以在短时间内对于反流程度进行半定量评估

3.心房间交通：心房间交通是本病生存不可缺少的条件。心房间交通不畅时可出现右心房、上下腔静脉扩张、肝淤血，同时心房间交通的多普勒法血流波形有特征性，表现为连续性右向左分流，最大血流速度发生在心电图上P波和QRS波之间的心房收缩期

4.有无合并大动脉转位

5.Ⅱ型时可合并心耳并列（juxtaposition of atrial appendages）

*心耳并列参照p235

图2-46-5　三尖瓣闭锁的心尖部四腔心切面

可见房间隔和室间隔排列异常。存在大房间隔缺损，闭锁的三尖瓣下方可见室间隔缺损

图2-46-6　胸骨旁短轴切面

前方为狭小的右心室流出道，后方为扩大的左心室。室间隔后方可见球室孔（箭头为室间隔缺损）

图2-46-7　胸骨旁心室短轴切面肺动脉分支水平

肺动脉在主动脉左前方发出并有左右分支，可确认为正常的大动脉关系（分段诊断法参考p13）。为TA Ⅰ型

图2-46-8　胸骨旁右心室流出道长轴切面

在能显示流出腔长轴方向的切面上可见室间隔下方的缺损

图2-46-9　三尖瓣闭锁的M型超声心动图

正常的探头放置位置不能显示室间隔，而只显示大的左心室

图2-46-10　M型扫描

从右前方的主动脉经左后方的肺动脉到二尖瓣的M型扫描。肺动脉内径大于主动脉内径。肺动脉和二尖瓣间存在纤维连续，诊断为TA ⅡC型

图2-46-11　特殊的三尖瓣闭锁（1）

膜型闭锁的四腔切面：70%的三尖瓣闭锁是房间隔和室间隔排列异常的肌型闭锁，剩余30%是房间隔和室间隔排列正常后瓣口发生闭锁，为膜型闭锁。图示右心房和右心室间有三尖瓣存在，未见开放运动，多普勒法也未见血流通过。右心房血液经心房间交通经左心房、左心室由主动脉或肺动脉射出

图2-46-12　特殊的三尖瓣闭锁（2）

三尖瓣闭锁+肺动脉瓣缺如的四腔切面：伴肺动脉瓣缺如的膜型闭锁是三尖瓣闭锁中的极特殊类型。这种类型不伴室间隔缺损，血流经未闭的动脉导管进入肺动脉。右心室流出道和肺动脉之间没有肺动脉瓣，血液在右心室和肺动脉间往复运动。伴右心室壁发育异常。室间隔突向左心室侧的多孔图像也是本病的特征性表现