先天性二尖瓣狭窄

指先天性的二尖瓣和二尖瓣周围组织异常造成的狭窄（congenital MS）。先天性二尖瓣狭窄包括以下异常。

1.降落伞型二尖瓣。

2.乳头肌数目增加，腱索缩短（short chordae）。

3.异常肌束。

诊断

1. 二尖瓣周围组织的异常

2. 左心房扩大

3. 多普勒超声心动图上流入道血流速度增快（2.0～2.5m/s）

4. 多普勒超声心动图上A波增高

5. 多普勒超声心动图上流入道下降支血流减速缓慢（PHT压力减半时间延长）

6. M型超声上二尖瓣后退速度（DDR：diastolic descent ratio）减低

诊断注意事项

1. M型超声心动图上二尖瓣后退速度（DDR）在先天性二尖瓣狭窄时也可不减低

2. 有时二尖瓣流入血流波形呈右上倾斜，此时不能用来计算PHT

3. Hatle提出的由多普勒超声上的PHT通过220/PHT（cm2）来计算瓣口面积的方法是从成年人得出的经验值，对于体表面积与之相差很大的婴幼儿不适用

4. 二尖瓣狭窄合并左向右或右向左分流时，多普勒超声上测量的流入道血流速度有时不能反映狭窄程度

图2-47-1　先天性二尖瓣狭窄的切面超声心动图

胸骨旁左心室短轴切面
乳头肌水平：可见4个乳头肌以及与二尖瓣连接的短腱索

图2-47-2　胸骨旁左心室长轴切面舒张期

左心房扩大，二尖瓣腱索极端，直接与肥厚的乳头肌相连

图2-47-3　先天性二尖瓣狭窄的M型超声心动图（1）

二尖瓣回声：瓣叶可见多重回声表示瓣膜增厚。瓣膜运动时正常的双峰消失，呈单峰城墙样

图2-47-4　先天性二尖瓣狭窄的M型超声心动图（2）

主动脉-左心房方向（RAL-UCG）：可见左心房扩大

图2-47-5　先天性二尖瓣狭窄的多普勒超声心动图

左心室流入道连续波多普勒：A波（心电图P波之后）较E波增高明显，提示二尖瓣狭窄程度严重。本例最大血流速度2.8m/s，为重度狭窄

压差半降时间（PHT：pressure half time）的测量

读取快速充盈期最大血流速度，并从峰值点向基线做垂线。在1/1.4最大血流速度高度画平行线，在其与流入道血流下降支交点处再向基线做垂直线，两条垂直线之间的时间间隔即压力减半时间（PHT）。

图2-47-6