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先天性二尖瓣关闭不全

时间:2023-07-05 百科知识 版权反馈
【摘要】:孤立性二尖瓣关闭不全的原因,包括二尖瓣叶裂、双孔二尖瓣、腱索不发育或发育不良、腱索延长和瓣膜脱垂、乳头肌不发育或发育不良等。瓣下未见纤细柔软的腱索组织,增厚的瓣缘直接与回声增强的乳头肌相连使多普勒超声束通过二尖瓣口,很容易探测到二尖瓣关闭不全的反流信号。最大血流速度4.2m/s,根据简化伯努利方程式,估测收缩期左心室和左心房间压差约70mmHg

指不合并其他畸形的孤立性二尖瓣关闭不全,少见。

孤立性二尖瓣关闭不全的原因,包括二尖瓣叶裂(cleft mitral valve)、双孔二尖瓣、腱索不发育或发育不良、腱索延长和瓣膜脱垂(chordal elongation and mitral valve prolapse)、乳头肌不发育或发育不良等。

腱索不发育(chordal agenesis)

是指腱索不发育伴瓣膜脱垂的疾病。

图2-49-1 胸骨旁左心室短轴切面

二尖瓣前后叶增厚,回声增强,同时可见二尖瓣前叶脱垂。瓣下未见纤细柔软的腱索组织,增厚的瓣缘直接与回声增强的乳头肌相连

图2-49-2 与图2-49-1同一病例的连续波多普勒法

使多普勒超声束通过二尖瓣口,很容易探测到二尖瓣关闭不全的反流信号。最大血流速度4.2m/s,根据简化伯努利方程式,估测收缩期左心室和左心房间压差约70mmHg

图2-49-3 与图2-49-1同一病例的手术切除后标本

整个二尖瓣增厚,前叶呈袋状脱垂,未见纤细的腱索形成,可见乳头肌直接与瓣缘相连接

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