二尖瓣闭锁+主动脉瓣闭锁

二尖瓣和主动脉瓣闭锁的疾病。两种疾病经常共同存在。典型病例为左心室发育不良（hypoplastic left heart）。

血流动力学

经肺循环氧化后的血液回流入左心房，二尖瓣闭锁使血流不能进入左心室，全部通过心房间交通进入右心房经右心室从肺动脉射出。血液在右心房内和静脉血混合，以动静脉混合血的状态进入肺动脉并射出。由于左心室发育不良和主动脉闭锁，左心室内完全没有血液进入。这时，从右心室射出的血流进入粗大肺动脉，经大动脉导管未闭进入降主动脉的同时，逆行给升主动脉供血，供应头部、上肢和冠状动脉的血流。

图2-56-1

诊断

1. 左心室发育不良：剑突下四腔切面，心尖部四腔切面，胸骨旁四腔切面

二尖瓣闭锁通常为膜型闭锁，房间隔和室间隔正常排列。

2. 二尖瓣闭锁，主动脉瓣闭锁：肋弓下四腔切面，心尖部四腔切面，胸骨旁四腔切面，左心室长轴切面

二尖瓣、主动脉瓣位置可见小瓣膜样结构，瓣活动极度受限，见不到开放运动。

3. 二尖瓣流入血流，主动脉瓣流出血流

多普勒法未检测到二尖瓣口流入血流及主动脉瓣口流出血流。

4. 主动脉弓的形态：胸骨右缘上部主动脉弓切面，胸骨上窝主动脉弓切面

升主动脉极端细小，在5mm以下。

5. 主动脉弓，升主动脉血流

用脉冲多普勒法在主动脉弓探查升主动脉血流，血流方向为由主动脉弓逆行进入升主动脉并下行。

诊断注意事项

1. 和左心室发育不良伴二尖瓣狭窄+主动脉瓣狭窄在形态上表现相似，不同点是后者多普勒法在二尖瓣口可探及流入血流、主动脉瓣口可探及流出血流

2. 心房间交通：通常房间隔从左心房侧向右心房侧凸出。心房间交通极小的情况时呈肺淤血，适宜应用球囊房间隔造口术（BAS）

3. 动脉导管未闭：通常有较大的动脉导管未闭。在动脉导管有闭锁倾向时，全身供血不足，可见低血压和全身情况恶化

图2-56-2　左心发育不良和完全性肺静脉异位连接的形态

二尖瓣闭锁或狭窄+左心发育不良时存在房间隔和室间隔正常排列以及左心室发育不良。在切面超声心动图上表现与完全性肺静脉异位连接相似。两者最大的不同点是，左心发育不良时房间隔为从左心房侧向右心房侧膨出（完全性肺静脉异位连接参考p115）

图2-56-3　二尖瓣闭锁+主动脉瓣闭锁的切面超声心动图

心尖部四腔心切面：房间隔和室间隔正常排列，可见左心室发育不良。房间隔从左心房侧向右心房侧膨出。右心室内可见显著粗大的肌小梁

图2-56-4　二尖瓣闭锁+主动脉瓣闭锁的切面超声心动图

肋弓下四腔切面：房间隔和室间隔正常排列。二尖瓣位置有膜样结构，未见开放运动。房间隔由左心房侧向右心房侧膨出，本例有房间隔膨出瘤形成

图2-56-5　二尖瓣闭锁+主动脉闭锁的切面超声心动图

胸骨旁心室短轴切面：心室顺时针方向旋转，可见心脏前方为大右心室，后方为小左心室。在这种伴有心室发育不良的情况时，根据室间隔直线化的程度来估测两心室间压力平衡的方法误差很大（右心室压估测参考p25）