从左心室到右心房发生分流的疾病。
分型
可分为瓣上型(supravalvular type:a型)和瓣下型(infravalvular type:b型)
瓣下型又分以下类型:
1. 三尖瓣隔瓣裂(cleft)和膜部间隔缺损的边缘粘连形成(b-1)
2. 膜部室间隔缺损和三尖瓣畸形(b-2)
3. 室间隔膜部瘤和三尖瓣隔瓣贯通、破裂(b-3)
4. 膜部室间隔缺损和三尖瓣隔瓣粘连穿孔(b-4)
血流动力学
左心室到右心房的分流使右心房、右心室容量负荷过重,以及因肺血流量增加而引起的左心容量负荷过重。
诊断
1. 听诊同室间隔缺损,但切面超声心动图、M型超声心动图可见右心容量负荷过重时应怀疑本病
2. 胸骨旁四腔心切面应用彩色多普勒法
3. 室间隔缺损分流和右心房内分流射流及三尖瓣反流速度的测量
图2-61-1 室间隔缺损分流的最大血流速
连续波多普勒法:室间隔缺损最大分流速度4.0m/s,估测左右心室间压差约65mmHg,假定左心室压为100mmHg,则估测右心室压为35mmHg
图2-61-2 左心室-右心房交通的分型
a,b为瓣下型(infravalvular type),c为瓣上型(supravalvular type)
图2-61-3 三尖瓣反流最大血流速度的连续波多普勒法
三尖瓣反流的最大速度为3.5m/s,通常用简化伯努利方程式估测右心室压,右心室压约为60mmHg。此值和通过室水平分流获取的右心室压力值不一致
图2-61-4 (a)胸骨旁短轴切面
可观察到流速增快的五彩镶嵌血流。主动脉根部切面上可见通过膜部室间隔缺损从左心室进入右心室、同时进入右心房的分流
(b)心尖部四腔切面(上下倒置观)
可见五彩镶嵌血流通过膜部室间隔缺损进入右心室的同时也进入右心房
图2-61-5 胸骨旁左心室短轴切面
室间隔从左心室向右心室方向凸出,右心室保持圆形,估测右心室压为左心室压的30%~40%
图2-61-1至图2-61-4为同一病例的图像,综合来看右心室压为左心室压的30%~40%是正确的。三尖瓣反流记录的血流实际上反映的是左心室-右心房交通时左心室和右心房之间的压差。但三尖瓣最大反流速度为3.5m/s,用简化伯努利方程式估测的压差约为50mmHg,作为左心室和右心房之间的压差来讲又太小,可能与射流束方向与超声束之间存在角度过大有关。
本病虽然常有右心房扩大,但室间隔矛盾运动少见。这是因为本病除了右心容量负荷过重外同时也有左心容量负荷过重存在的缘故。
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