（一）先天性胆管囊状扩张症
1．先天性胆管囊状扩张症手术方法 先天性胆管囊状扩张症（congenital choledochocyst）俗称胆管囊肿，可发生于任何年龄，婴幼儿常见，10岁以下发病者约2/3。临床上有多种不同分型，最常用的是Alonso-Lej和Todani分型，把胆管囊肿分成5型。Ⅰ型，胆总管囊状扩张；Ⅱ型，胆总管憩室；Ⅲ型，胆总管末端囊肿；Ⅳ型，分为Ⅳa型和Ⅳb型，Ⅳa型为肝内及肝外胆管多发囊肿，Ⅳb型为肝外胆管多发囊肿；Ⅴ型，肝内胆管单发或多发囊状扩张（Caroli病）。
先天性胆管囊状扩张症一般不造成患者损害，但常合并感染、结石和穿孔，亦可发生恶变，故一经确诊应积极治疗。早期文献报道非手术治疗疗效极差，手术治疗是先天性胆管囊状扩张症的最佳治疗方法。
（1）手术方法的选择：①囊肿切除、肝胆空肠吻合术，对于Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型先天性胆管囊状扩张症，目前公认为最佳的手术方法；②囊肿胃吻合术和囊肿十二指肠吻合术，因术后胆管炎发生率高，可导致胆汁性肝硬化、门脉高压，存留的囊肿壁还有发生恶变的可能，这类手术已不再选用；③囊肿空肠吻合术后胆管炎发病率较低，但囊肿并未切除，仍存在恶变的可能；④囊肿外引流术仅适用于患者一般情况差，胆道感染严重、重度黄疸等不能耐受根治性手术的患者，使症状缓解，待患者一般情况好转后再行彻底手术治疗。
另外，胆总管囊肿切除带血管蒂阑尾间置重建胆道加隧道式防反流是一种较理想的根治先天性胆总管囊肿的手术方法。将带血管蒂阑尾从升结肠旁外侧或横结肠后方转移至肝门处，阑尾近端对肝总管端端吻合，远端对十二指肠降部外侧端侧吻合，并在十二指肠降段浆肌层包埋阑尾1.5～2.0cm，使之形成一永久的浆肌层下管道。
对于Ⅲ、Ⅴ型先天性胆管囊状扩张症目前还没有公认的统一的手术方法。Ⅲ型先天性胆管囊状扩张症普遍采用囊肿切除术、十二指肠乳头切开及成形术，亦有行胰十二指肠切除报道。
Ⅴ型先天性胆管囊状扩张症（Caroli病）治疗较困难。若病变局限于一段或一叶，可行肝段或肝叶切除；若难以切除可作囊肿切开清除内容物（如结石）后行囊肿空肠吻合术。广泛的肝内胆管囊性病变不宜行囊肿内引流术，应首先考虑全肝切除，原位肝移植。
（2）先天性胆总管囊肿切除、肝胆空肠吻合术方法：手术时采用胆道探查术切口，分离胆总管囊肿与周围的粘连，显露囊肿与周围的关系。如囊肿长期囊内感染、囊壁增厚、周围粘连，手术分离较困难，常引起较多出血。囊肿如累及胰腺，尚需在胰腺内游离囊肿，再予切除。手术尽量将囊肿完全切除，以防癌变。如有困难，可在囊肿的缩小段切断，避免胰管损伤和形成胰瘘。游离胆囊底部和胆囊床，切除胆囊。切除囊肿时保留肝总管开口以下1～1.5cm胆管壁行胆肠吻合。
2．先天性胆管囊状扩张症术后影像表现 ①胆管囊肿切除，空肠位置上提与胆管吻合，术区炎性渗出，周围脂肪间隙密度增高，肝门区可有少量积液；②邻近肝组织可有充血水肿，动脉期呈片状稍高密度影，平扫及门脉期为等密度；③胆囊缺如；④如肝叶切除则可见相应表现（图2-1）。
图2-1 先天性胆总管囊肿
A．术前MRCP，可见胆总管梭形扩张；B．先天性胆总管囊肿切除胆肠吻合术后，肝区平片可见右上腹高密度支架管存留；C．经胆管支架管造影，见肝总管与空肠吻合，吻合口通畅，未见吻合口瘘，肝内外胆管未见扩张；D．CT增强扫描动脉期冠状重组图，胆肠吻合术后，空肠位置上提与肝总管吻合，胆囊窝少量积液，肝门周围肝组织充血，呈片状稍高密度影；E．CT增强扫描门脉期冠状位重组图，肝门周围肝组织呈等密度
3．先天性胆管囊状扩张症术后恶变的影像学表现 显示胆管壁增厚，胆管腔内软组织肿块，管腔狭窄，梗阻以上胆管扩张，增强扫描增厚的管壁和肿块明显强化（图2-2）。
图2-2 胆总管囊肿十二指肠吻合术后21年癌变
A．经PTCD管造影，可见肝内外胆管明显扩张，肝总管-胆总管中上段可见不规则形充盈缺损影，胆总管中段右侧见一不规则管状影与十二指肠相通，十二指肠壶腹部及降段部分显影；B．CT平扫轴位图，显示肝内胆管扩张，胆总管明显增粗，胆管壁明显不均匀增厚，管腔内积气；C．CT增强扫描动脉期轴位图，胆管壁明显强化，显示更清，部分呈菜花状向腔内突出，十二指肠居于增粗扩张的胆总管右后方，黏膜明显强化；D．CT增强扫描门脉期轴位图，胆总管壁进一步强化，肝内胆管扩张；E．CT增强扫描门脉期冠状位重组图，显示肝总管-胆总管中上段管壁明显不均匀增厚，胆总管中段与十二指肠相通，肝内外胆管扩张
（二）先天性胆道闭锁
先天性胆道闭锁根据梗阻部位分3型。Ⅰ型，局限性肝外胆管闭锁；Ⅱ型，肝外胆管合并局限性肝内胆管闭锁；Ⅲ型，弥漫性肝内外胆管闭锁。每一型又分为a、b、c、d 4 类。90%～95%病例属Ⅱ、Ⅲ型，同时90%左右病例无法矫治。
1．先天性胆道闭锁手术方式 手术需先行探查，一般取右肋缘下或右上腹-腹直肌切口，进腹后探查胆囊，穿刺获取胆汁，再置入细导管造影明确肝内外胆管情况作出手术选择。常用的手术方式有：①胆总管十二指肠吻合术；②胆总管空肠Roux-en-Y吻合术，如闭锁近侧的胆总管较细不能完成吻合时，可行胆囊十二指肠或胆囊空肠Roux-en-Y吻合术；③肝门部胆管空肠Roux-en-Y吻合术；④间置空肠胆管十二指肠吻合术。
对于Ⅱ型患者，需联合部分肝段或肝叶切除及肝内胆管与胃或空肠吻合。Ⅲ型患者预后极差，可考虑肝移植。
2．先天性胆道闭锁术后影像表现 ①胆总管十二指肠吻合术，十二指肠与胆管侧侧吻合，支架管留置。②胆囊空肠Roux-en-Y吻合术或胆管空肠Roux-en-Y吻合术后，可见空肠位置上提与胆囊或胆管吻合，胆囊萎陷或已切除。③部分合并肝硬化、门脉高压和胆道感染，患儿可见相应表现，肝可明显增大，肝叶比例失调，肝缘不整，肝内密度不均匀，呈密度高低相间的结节状改变；脾大，超过5个肋单元；腹水（图2-3，图2-4）。
图2-3 先天性胆道闭锁术前
A．CT增强扫描门脉期冠状位重组图，肝体积稍大，肝门较小，未见纤维组织瘢痕；B．先天性胆道闭锁胆肠吻合术后半年复查，CT平扫轴位图，肝体积增大，肝叶比例失调，边缘凹凸不平，腹水，肝实质密度不均匀；C．CT增强扫描动脉期轴位图，肝实质不均匀强化；D．CT增强扫描门脉期轴位图，肝实质不均匀强化，脉管系统周围水肿明显，腹水显示更清晰，胃底静脉曲张
图2-4 先天性胆道闭锁左外叶部分切除胆肠吻合术后
A．CT平扫轴位图，肝体积稍增大，肝左外叶部分切除，肝边缘尚光整；B．CT增强扫描动脉期轴位图，肝实质强化欠均匀；C．CT增强扫描门脉期轴位图，肝实质强化欠均匀，左叶及右叶边缘区强化程度较低；D．CT增强扫描门脉期冠状位重组图，肝实质强化欠均匀，左叶及右叶边缘区强化程度较低，门静脉左干显影不清楚，门脉右干及其分支显影正常，肝内外胆道无扩张，胆囊未见显示
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