【摘要】：纯红细胞性再生障碍性贫血可分为先天性和获得性。先天性纯红细胞性再生障碍性贫血的病因不明，多见于婴儿，且多在出生后6个月内发病。原发性纯红细胞性再生障碍性贫血，大多数病例是自身免疫性疾病，少数病例病因不明。纯红细胞性再生障碍性贫血与再生障碍性贫血的区别在于，本病粒细胞和巨核细胞系列生成不受影响。其发病机制、临床表现和治疗方案均与再生障碍性贫血有所不同。
纯红细胞性再生障碍性贫血（简称纯红再障）是一种比较少见的贫血。是单纯性幼红细胞增生和分化抑制，其临床特点是贫血显著，但白细胞和血小板计数正常或稍降低，网织红细胞降低或消失。骨髓中红细胞系统极度减少，幼红细胞明显减少，而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。
纯红细胞性再生障碍性贫血可分为先天性和获得性。先天性纯红细胞性再生障碍性贫血的病因不明，多见于婴儿，且多在出生后6个月内发病。获得性纯红细胞性再生障碍性贫血又可分为原发性及继发性两种。原发性纯红细胞性再生障碍性贫血，大多数病例是自身免疫性疾病，少数病例病因不明。继发性纯红细胞性再生障碍性贫血，可见于胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、急性肾衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。多见于成年人，多数为可恢复性。少数可转成全血细胞减少。
纯红细胞性再生障碍性贫血与再生障碍性贫血的区别在于，本病粒细胞和巨核细胞系列生成不受影响。其发病机制、临床表现和治疗方案均与再生障碍性贫血有所不同。
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