【摘要】：再生障碍性贫血骨髓的造血干细胞数量减少，细胞和长期培养起始细胞明显减少或缺如可资证明。实验研究表明，再生障碍性贫血骨髓基质细胞分泌的多种细胞因子出现紊乱，提示造血微环境缺陷在再生障碍性贫血发病中可能有一定作用。免疫抑制治疗再生障碍性贫血有确切效果。目前认为，T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再生障碍性贫血发病机制中占重要地位，再生障碍性贫血是T淋巴细胞介导的以造血系统为靶器官的自身免疫性疾病。
再生障碍性贫血的发病机制目前尚不完全清楚，传统学说认为，在一定遗传背景下，再障作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病：原发性/继发性造血干/祖细胞缺陷（“种子”学说）、造血微环境异常（“土壤”学说）及免疫异常（“虫子”学说）。
（1）造血干细胞缺陷：即种子学说。再生障碍性贫血骨髓的造血干细胞数量减少，
细胞和长期培养起始细胞明显减少或缺如可资证明。范科尼（Fanconi）贫血的染色体异常提示，干细胞的质量缺陷亦参与再生障碍性贫血的发病。
（2）造血微环境缺陷：即土壤学说。实验研究表明，再生障碍性贫血骨髓基质细胞分泌的多种细胞因子出现紊乱，提示造血微环境缺陷在再生障碍性贫血发病中可能有一定作用。
（3）免疫功能紊乱：即虫子或虫蚀学说。约半数患者T细胞亚群分布异常，辅助T细胞/抑制T细胞比例倒置，去除T细胞后，体外培养可见细胞集落增加。部分患者造血负调控因子如干扰素γ、白介素2及肿瘤坏死因子-α水平升高。免疫抑制治疗再生障碍性贫血有确切效果。越来越多的研究结果表明，免疫功能，特别是细胞免疫异常为再生障碍性贫血发病的常见和重要因素。
目前认为，T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再生障碍性贫血发病机制中占重要地位，再生障碍性贫血是T淋巴细胞介导的以造血系统为靶器官的自身免疫性疾病。
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