【摘要】：严重者可发生颅内出血，是再生障碍性贫血的主要死亡原因之一。急性再生障碍性贫血常以出血和感染发热为首发症状及主要表现，贫血呈进行性加剧，感染多为重症感染，甚至败血症而危及生命。范科尼贫血患者，一般在3-14岁出现临床症状，但有极少数可能出现在30岁以后。儿童及年轻的患者，如果出现身高、咖啡斑及骨骼的异常，常提示可能为范科尼贫血。
再生障碍性贫血的临床症状主要为贫血、出血及感染，一般没有淋巴结及肝脾大。
（1）贫血相关症状：就诊时多为中至重度贫血，贫血严重者需反复输血支持。
（2）出血症状：包括皮肤、黏膜及视网膜出血、鼻出血、牙龈出血、血尿及月经过多等。严重者可发生颅内出血，是再生障碍性贫血的主要死亡原因之一。
（3）感染：患者易发生感染并出现不同程度的发热。除皮肤黏膜表浅感染外，严重粒细胞减少者可发生深部感染如肺炎和败血症。以细菌感染为常见，亦可见真菌感染。
（4）无淋巴结或肝脾大。
在不同类型的再生障碍性贫血中，临床表现各不相同。
急性再生障碍性贫血常以出血和感染发热为首发症状及主要表现，贫血呈进行性加剧，感染多为重症感染，甚至败血症而危及生命。出血不仅为皮肤黏膜出血，还常见内脏出血如呕血、便血、尿血、子宫出血、眼底出血，甚至颅内出血而死亡。
慢性再生障碍性贫血，常以贫血为主要症状，出血及感染相对较轻，出血多见紫癜、鼻衄和牙龈出血，很少有内脏出血；感染较轻，容易控制。
范科尼贫血患者，一般在3-14岁出现临床症状，但有极少数可能出现在30岁以后。儿童及年轻的患者，如果出现身高、咖啡斑及骨骼的异常，常提示可能为范科尼贫血。
先天性角化不良患者，中位发病年龄约7岁，有黏膜白斑病、指甲营养障碍以及皮肤色素沉着。
肝炎相关性再生障碍性贫血则多在发病前2～3个月有黄疸史和肝炎史。
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