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急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血有何不同

时间:2024-07-05 百科知识 版权反馈
【摘要】:虽然都是再生障碍性贫血,但急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血不仅在起病的急缓上不同,其病情的轻重急缓、危险程度,以及病程的长短、预后转归及采用的治疗方案也是完全不同的。但慢性再生障碍性贫血过程中,如病情发生变化,当疾病进展,其临床表现,血象及骨髓象与急性再生障碍性贫血相同,又叫重型再生障碍性贫血Ⅱ型,往往预后差,多在1年内死亡。慢性再生障碍性贫血的诊断标准如下。

虽然都是再生障碍性贫血,但急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血不仅在起病的急缓上不同,其病情的轻重急缓、危险程度,以及病程的长短、预后转归及采用的治疗方案也是完全不同的。现分述如下。

(1)急性再生障碍性贫血(AAA):又叫重型再生障碍性贫血Ⅰ型(SAA-Ⅰ),多见于儿童和青壮年,起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首发症状及主要表现。贫血呈进行性加剧,感染多为重症感染,甚至败血症而危及生命;出血不仅为皮肤黏膜出血,还常见内脏出血,如呕血、便血、尿血、子宫出血、眼底出血,甚至颅内出血而死亡。病情危重,治疗效果不佳,多数在1年内死亡。其诊断标准如下。

①临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。

②血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下3项中的2项。

A.网织红细胞<1%(经血细胞比容纠正),绝对值<0.015×1012/L。

B.白细胞明显减少,中性粒细胞<0.5×109/L。

C.血小板<20×109/L。

③骨髓象

A.多部位增生减低:三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,如增生活跃须有淋巴细胞增多。

B.骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。

(2)慢性再生障碍性贫血(CAA):多见于成年人,起病和进展均缓慢,常无确切的起病日期,以贫血为首发症状,出血及感染相对较轻,出血多见于紫癜、鼻衄和牙龈出血,很少有内脏出血,感染较轻,容易控制。病程长,一般4年以上,甚至长达10余年。但慢性再生障碍性贫血过程中,如病情发生变化,当疾病进展,其临床表现,血象及骨髓象与急性再生障碍性贫血相同,又叫重型再生障碍性贫血Ⅱ型(SAA-Ⅱ),往往预后差,多在1年内死亡。慢性再生障碍性贫血的诊断标准如下。

①临床表现:发病慢,贫血,感染,出血较轻。

②血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再生障碍性贫血为高。

③骨髓象:

A.三系或二系减少:至少一个部位增生减低,如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增多,巨核细胞明显减少。

B.骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。

慢性再生障碍性贫血(CAA)一般用补肾中药、雄激素等治疗即可,而急性再生障碍性贫血(SAA-Ⅰ)及慢性重型再生障碍性贫血(SAA-Ⅱ)则需采用骨髓移植(BMT)、抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG)、环孢素(环孢素A)等方法方能奏效。

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