【摘要】:再生障碍性贫血与白血病为两种不同性质的血液病,但均属于造血干细胞疾病。因此,一般来说,再生障碍性贫血不会转化为白血病。但国内外有报道称,少部分再生障碍性贫血患者在接受了强化免疫治疗后会转变成骨髓增生异常综合征或急性髓细胞白血病、阵发性血红蛋白尿症克隆以及实体肿瘤。再生障碍性贫血转为白血病的极罕见,但干细胞损伤后有可能发生转变,因此,可能临床上亦有原先诊断为再生障碍性贫血的患者,后期转为白血病的。
再生障碍性贫血与白血病为两种不同性质的血液病,但均属于造血干细胞疾病。前者是干细胞的增生障碍,后者是干细胞的恶性克隆,两者病变的机制不同。造血干细胞具有自我复制及定向分化功能,某些因素,如药物、病毒、物理化学因素等,造成干细胞受损后,如果影响了其自我复制,使骨髓增生抑制,则发展为再生障碍性贫血,如影响其定向分化,不能向成熟分化,亦不能正常凋亡,而是大量累积,则向骨髓增生异常综合征、白血病方向发展。因此,一般来说,再生障碍性贫血不会转化为白血病。
但国内外有报道称,少部分再生障碍性贫血患者在接受了强化免疫治疗后(IST)会转变成骨髓增生异常综合征(MDS)或急性髓细胞白血病(AML)、阵发性血红蛋白尿症(PNH)克隆以及实体肿瘤。但是国内的大宗系列报道,却未能发现这一现象。再生障碍性贫血转为白血病的极罕见,但干细胞损伤后有可能发生转变,因此,可能临床上亦有原先诊断为再生障碍性贫血的患者,后期转为白血病的。但有学者认为,那些发生了转变的患者可能在发病时即为PNH、MDS、AML,只是最初未能将其鉴别出来。所以,再生障碍性贫血患者在接受了IST治疗后需定期随访复查,以便早期发现复发或转变成克隆性疾病如PNH或MDS的可能,也要在IST前充分进行鉴别诊断。
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