【摘要】：遗传性铁粒幼细胞性贫血：患者多为青少年、男性及有家族史者。原发性，即特发性铁粒幼细胞性贫血：男女两性均可得病。贫血的出现缓慢，成年后发病，多见于老年人。贫血程度较轻，进展较缓慢，常无需治疗。约40%的患者可有轻度肝脾大，晚期可出现血色病的表现。铁剂不仅无效，且属禁忌。由药物引起的贫血可相当严重，甚至需要输血。
铁粒幼细胞性贫血患者的临床表现根据不同类型，表现有所不同。
（1）遗传性铁粒幼细胞性贫血：患者多为青少年、男性及有家族史者。男性为伴性不完全显性或隐性遗传，女性为基因携带者，贫血大多出现于青少年时期，少数于出生时或婴儿期即出现，偶尔也有50岁或60岁以后才被发现。早期主要症状为软弱、乏力，贫血程度中度或轻度。部分患者可有肝脾大，约1/3患者有糖尿病，偶尔有色素沉着，这些都与体内铁负荷过重有关。
（2）原发性，即特发性铁粒幼细胞性贫血：男女两性均可得病。贫血的出现缓慢，成年后发病，多见于老年人。贫血程度较轻，进展较缓慢，常无需治疗。约40%的患者可有轻度肝脾大，晚期可出现血色病的表现。对维生素B12无效。铁剂不仅无效，且属禁忌。应尽量避免输血，以免加重铁负荷。
（3）继发性铁粒幼细胞性贫血：继发性多见于使用异烟肼、比嗪酰胺、氯霉素及抗肿瘤药物后，亦可见于肿瘤及骨髓增生性疾病。由药物引起的贫血可相当严重，甚至需要输血。一般为进行性贫血，可有食欲缺乏、衰弱，皮肤可呈淡柠檬黄色，部分患者有出血倾向，多数有肝脾大，后期发生血色病时肝脾大显著，并可出现心、肾、肝、肺功能不全，少数可发生糖尿病。
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