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溶血性贫血“家族”中有哪些“成员”名称

时间:2023-07-05 百科知识 版权反馈
【摘要】:根据生成的卟啉种类,又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。A.自身免疫性溶血性贫血:包括温抗体型、冷抗体型;原发性或继发性。②机械性损伤所致:又称血管性溶血性贫血。机械性溶血性贫血,包括创伤性心源性溶血性贫血、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿症、弥散性血管内凝血、败血症等。③化学、物理及生物因素破坏:见于硫化氢、苯肼、亚硝酸盐类等中毒,大面积烧伤,蛇毒咬伤,疟疾,黑热病等。

溶血性贫血是一个庞大的家族,其成员众多,按红细胞破坏的原因将其归类如下。

(1)红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。

①红细胞膜异常所致:又可分为遗传性及获得性两大类。

A.遗传性红细胞膜缺陷:遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性靶形红细胞增多症、遗传性棘形红细胞增多症、遗传性镰形红细胞增多症等。

B.获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常:阵发性睡眠性血红蛋白尿症。

②遗传性红细胞酶缺陷所致。

A.戊糖磷酸途径酶缺陷:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症。

B.无氧糖酵解途径酶缺陷:丙酮酸激酶(PKD)缺乏症。

C.核苷代谢酶系缺陷:嘧啶5’-核苷酸酶(P5’ND)缺乏症等。

③血红蛋白异常所致:异常血红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血(海洋性贫血)等。

④血红素异常所致。

A.先天性红细胞卟啉代谢异常:遗传性红细胞生成性卟啉病。根据生成的卟啉种类,又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。

B.铅中毒等,影响血红素合成可发生溶血性贫血。

(2)红细胞外在因素所致的溶血性贫血。

①免疫性破坏所致:

A.自身免疫性溶血性贫血:包括温抗体型、冷抗体型(冷凝集素型、D-L抗体型);原发性或继发性(如SLE、病毒或药物等)。

B.同种免疫性溶血性贫血:如新生儿免疫性溶血性贫血、血型不合输血、药物诱发溶血性贫血等。

②机械性损伤所致:又称血管性溶血性贫血。机械性溶血性贫血,包括创伤性心源性溶血性贫血、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿症、弥散性血管内凝血(DIC)、败血症等。

A.微血管病性溶血性贫血:如血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征(HUS)、弥散性血管内凝血(DIC)、败血症等。

B.瓣膜病:又称创伤性心源性溶血性贫血。如钙化性主动脉瓣狭窄、人工心瓣膜、血管炎等。

C.血管壁受到反复挤压:如行军性血红蛋白尿症。

③化学、物理及生物因素破坏:见于硫化氢、苯肼、亚硝酸盐类等中毒,大面积烧伤,蛇毒咬伤,疟疾,黑热病等。

④脾脏内阻留破坏:见于脾功能亢进。

⑤继发于其他疾病:如肿瘤、肝病、肾病、脾功能亢进等。

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