溶血性贫血包括一系列性质不同的疾病,其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则和治疗方法有以下几点。
(1)病因治疗:避免接触溶血的诱因,去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具有氧化性质的药物;药物引起的溶血,应立即停药;感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。
(2)贫血的治疗:严格掌握输血指征,输血虽可暂时改善患者的情况,但也可带来严重的反应。如对于免疫性溶血及阵发性睡眠性血红蛋白尿患者,由于其自身抗体与输入的红细胞膜上相应抗原可有强阳性反应,而易引起严重的医源性溶血,故如必须输血,则应输洗涤红细胞悬液,以避免溶血进一步加重及血栓形成,并补充叶酸、铁剂等造血原料。输血可发生溶血反应,给PNH患者输血也可诱发溶血,大量输血还可抑制骨髓自身的造血功能,所以应尽量少输血。一般情况下,若能控制溶血,则能靠患者自身造血功能来纠正贫血。若必须输血者,则最好输用生理盐水洗涤3次后的洗涤红细胞。
(3)免疫抑制治疗:糖皮质激素、ATG、环孢素等。其中,激素对免疫性溶血性贫血有效,也可用于阵发性睡眠性血红蛋白尿患者,但对其他类型的溶血基本无效。自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等,每日泼尼松1mg/kg,清晨顿服,或氢化可的松每日200~300mg,静脉滴注。如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。
(4)脾切除:减少红细胞的破坏;脾切除适应证:①遗传性球形红细胞增多症,脾切除有良好疗效;②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时,可考虑脾切除术;③地中海贫血伴脾功能亢进者可行脾切除术;④其他溶血性贫血,如丙酮酸激酶缺乏,不稳定血红蛋白病等,亦可考虑行脾切除术,但效果不肯定。
(5)基因治疗。
(6)预防并发症:如休克、急性肾衰竭、心力衰竭等。
(7)其他:并发叶酸缺乏者,口服叶酸制剂,若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH患者补充铁剂时应谨慎,因铁剂可诱使PNH患者发生急性溶血。
(8)中医中药治疗。
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