【摘要】：阵发性睡眠性血红蛋白尿起病多隐袭缓慢，患者多以贫血、出血为首发症状，而以血红蛋白尿起病者较少，个别患者以感染、血栓形成或再生障碍性贫血为表现，起病急骤。如果在白昼睡眠，亦可有同样血红蛋白尿发作。本病发作持续时间不等，有的可偶尔发作1～2次即停止，亦有的持续多日连续发生血红蛋白尿。感染可诱发溶血危象或引起再生障碍性贫血危象，感染也常是本病主要死亡原因。在严重血红蛋白尿发作期，可发生急性肾衰竭。
阵发性睡眠性血红蛋白尿起病多隐袭缓慢，患者多以贫血、出血为首发症状，而以血红蛋白尿起病者较少，个别患者以感染、血栓形成或再生障碍性贫血为表现，起病急骤。其发作常与睡眠有关，在夜间或清晨两点以后尿色逐渐加深，由茶黄色渐深至酱油色，熟睡时尿色最深。如果在白昼睡眠，亦可有同样血红蛋白尿发作。本病发作持续时间不等，有的可偶尔发作1～2次即停止，亦有的持续多日连续发生血红蛋白尿。发作严重时可伴有发冷、发热、全身酸痛、腰背痛等。体格检查常有皮肤黏膜苍白，巩膜轻度黄疸，部分病例可有肝脾轻度肿大。
（1）血红蛋白尿：多数患者病程中可出现血红蛋白尿，尿呈浓茶色、酱油色，伴有乏力、腰痛、发热等症状，常发生在清晨或半夜。
（2）贫血：几乎所有患者都有不同程度贫血，部分患者表现为血小板减少，甚至三系细胞都减少，继而出现出血、感染等情况。
（3）血栓形成：由于红细胞破裂后释放促凝物质，可导致静脉血栓形成。血栓发生一般较晚，主要在肢体静脉，很少累及内脏血管，静脉比动脉多见，病情较轻，很少因此死亡。
（4）感染：近半数患者易继发感染，以支气管、肺部及泌尿生殖道感染较多见。感染可诱发溶血危象或引起再生障碍性贫血危象，感染也常是本病主要死亡原因。
（5）肾损害：多数患者有不同程度的血尿、蛋白尿及肾功能减退，多在发病后5年内出现。在严重血红蛋白尿发作期，可发生急性肾衰竭。
（6）其他：患者常有轻至中度肝脾大，胆结石。本病有时可伴发自身免疫性溶血、Evans综合征、甲状腺功能亢进、Reiter病、硬皮病、过敏性紫癜等。
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