【摘要】：长期血红蛋白尿易导致缺铁，但铁剂可促使活性氧产生，易诱发血红蛋白尿，故补铁应慎重，如必须补铁治疗，宜从小剂量开始。但本病为良性克隆性疾病，造血干细胞移植本身带有一定的风险，因此需权衡利弊，决定是否采用。
阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗主要是对症支持治疗。
（1）输血纠正贫血：提倡输注浓缩的洗涤红细胞，除纠正贫血外，尚能抑制红细胞生成，间接减少对补体敏感的红细胞生成。
（2）促进造血：补充铁剂、叶酸、雄激素促进造血。长期血红蛋白尿易导致缺铁，但铁剂可促使活性氧产生，易诱发血红蛋白尿，故补铁应慎重，如必须补铁治疗，宜从小剂量开始。雄激素可抑制补体激活及刺激骨髓红系增生，常用丙酸睾酮、司坦唑醇、十一酸睾酮（安雄）等。
（3）控制溶血发作：糖皮质激素对少数患者有效，需持续服用至病情缓解，并逐渐减量维持，急性溶血时可静脉使用或口服碳酸氢钠以防止形成尿酸结晶，堵塞肾小管。维生素E能与红细胞结合，促进细胞膜的稳定，对部分患者有效。
（4）造血干细胞移植：是唯一可以治愈本病的方法，适用于年轻、有骨髓增生低下或血栓形成者。但本病为良性克隆性疾病，造血干细胞移植本身带有一定的风险，因此需权衡利弊，决定是否采用。
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
