强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS）是一种慢性炎性疾病，主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节，并可伴发关节外表现。临床主要表现为腰、背、颈、臀、髋部疼痛以及关节肿痛，严重者可发生脊柱畸形和关节强直。
（一）病因
遗传基因和环境因素在本病的发病中发挥作用。已证实AS的发病和HLA-B27密切相关，并有明显家族聚集倾向。正常人群的HLA-B27阳性率因种族和地区不同差别很大，我国为6%～8%，可是我国AS患者的HLA-B27的阳性率为90%左右。另有资料显示，AS的患病率在患者家系中为4%，在HLA-B27阳性的AS患者一级亲属中高达11%～25%，这提示HLA-B27阳性者或有AS家族史者患病的危险性增加。但是，约80%的HLA-B27阳性者并不发生AS，以及约10%的AS患者为HLA-B27阴性，这提示还有其他因素参与发病，如肠道细菌及肠道炎症。
（二）病理
1．滑膜炎 滑膜炎是强直性脊柱炎受累关节最早出现的病理改变，显微镜下可见到炎变的滑膜组织增生肥厚，绒毛形成，小血管周围浆细胞和淋巴细胞浸润。这种炎变的滑膜组织可以释放炎性介质，造成关节肿胀疼痛；可以释放多种酶类，破坏关节软骨和骨组织，最终造成关节破坏。病变多由骶髂关节开始，逐渐向上侵犯腰椎、胸椎及颈椎，肩关节、颞颌关节、肋横关节、肋椎关节、胸锁关节、胸骨柄体关节、耻骨联合也常被累及。
2．韧带、肌腱骨附着点的炎症 这是强直性脊柱炎带有特征性的病理改变，即在韧带、肌腱及关节囊附着部位发生无菌性炎症，炎症过程中生成的肉芽组织可破坏骨松质。在骨组织修复过程中，受炎症的刺激，骨质生成过多，新生的骨组织不仅填补了骨质缺损处，而且向附近的韧带、肌腱和关节囊内延伸，形成韧带骨赘。这种有特征性的肌腱端炎症，多见于坐骨结节、跟骨结节、耻骨联合、髂骨嵴、股骨大转子等处。
3．骨质增生和骨质融合 强直性脊柱炎的晚期，受累关节骨质增生日益明显，尤以关节囊和韧带的钙化或骨化十分突出，最终受累关节间隙完全消失，而发生骨性强直，这种骨性强直常发生于骶髂关节、脊柱及髋关节，较少发生于膝关节和踝关节，发生在脊柱的这种改变即形成X线片上竹节样变的病理基础。
4．内脏器官病理改变 本病除上述骨关节的病理改变外，常有内脏和其他器官受累。患者可发生主动脉根部局灶性中层坏死，造成主动脉扩张，主动脉瓣增厚，因纤维化而缩短，但不融合，这些病变可引起主动脉瓣关闭不全。病变累及二尖瓣前叶，可引起二尖瓣关闭不全。偶见心包和心肌纤维化，组织学可见心外膜血管有慢性炎性细胞浸润和动脉内膜炎；主动脉壁中层弹力组织破坏，代之纤维组织，纤维化组织如侵犯房室束，则引起房室传导阻滞。临床上3.5%～10%的强直性脊柱炎患者可表现出心脏异常。肺部病变特征是肺组织呈斑片状炎症，伴纤维细胞浸润，进而发展至肺泡间纤维化伴玻璃变性。尸检发现6%～8%的强直性脊柱炎的病人有淀粉样变性。肾淀粉样变性可危及病人生命。在中枢神经系统可出现脊髓压迫。眼睛病变可出现虹膜睫状体炎症改变。
（三）临床表现
该病好发于10－40岁人群，男性较女性多见，男女发病率之比为（2～3）∶1。有阳性AS家族史者发病率更高。
起病隐袭。患者逐渐出现臀髋部或腰背部疼痛和（或）发僵，尤以卧久（夜间）或坐久时明显，翻身困难，晨起或久坐起立时腰部发僵明显，但活动后减轻。有的患者感臀髋部剧痛，偶尔向周边放射。疾病早期疼痛多在一侧呈间断性，数月后疼痛多在双侧呈持续性。随病情进展病变由骶髂关节向腰椎、胸颈椎发展，则出现相应部位疼痛、活动受限或脊柱畸形。据报道，我国患者中约45%的患者是从外周关节炎开始发病。4%～75%的AS患者在病初或病程中出现外周关节病变，以膝、髋、踝和肩关节居多，肘及手和足小关节偶有受累。非对称性、少数关节或单关节及下肢大关节的关节炎为本病外周关节炎的特征。我国患者除髋关节外，膝和其他关节的关节炎或关节痛多为暂时性，极少或几乎不引起关节破坏和残疾。髋关节受累占38%～66%，表现为局部疼痛，活动受限，屈曲挛缩及关节强直，其中大多数为双侧，而且94%的髋部症状起于发病后前5年内。发病年龄小，及以外周关节起病者易发生髋关节病变。
本病的全身表现一般不重，少数重症者有发热、疲倦、消瘦、贫血或其他器官受累。跖底筋膜炎、跟腱炎和其他部位的肌腱末端病在本病常见。1/4的患者在病程中发生眼色素膜炎，单侧或双侧交替，一般可自行缓解，反复发作可致视力障碍。神经系统症状来自压迫性脊神经炎或坐骨神经痛、椎骨骨折或不全脱位以及马尾综合征（图3-6），后者可引起阳萎、夜间尿失禁、膀胱和直肠感觉迟钝、踝反射消失。极少数患者出现肺上叶纤维化。有时伴有空洞形成而被认为结核，也可因并发真菌感染而使病情加剧。因主动脉根部局灶性中层坏死可引起主动脉环状扩张以及主动脉瓣膜尖缩短变厚，从而导致的主动脉瓣关闭不全及传导障碍见于3.5%～10%的患者。强直性脊柱炎可并发IgA肾病和淀粉样变性。
图3-6 强直性脊柱炎晚期韧带及周围组织的变化
本病常累及青壮年，患者往往都处于学习、工作的重要阶段，如果没得到恰当的治疗，造成学习、工作能力下降，甚至残疾，对于患者会造成较大影响。本病在临床上表现的轻重程度差异较大，有的患者病情反复持续进展，1～2年内就可以出现明显的脊柱强直以及驼背变形等，更有个别髋关节受累严重者会导致长期卧床；而有的患者亦可长期处于相对静止状态，可以正常工作和生活。但是，发病年龄较小，髋关节受累较早，反复发作虹膜睫状体炎和继发性淀粉样变性，诊断延迟，治疗不及时和不合理，以及不坚持长期功能锻炼者预后差。
（四）治疗
由于病因尚未完全明了，目前无根治方法，亦无阻止本病进展的有效疗法。许多病人骶髂关节炎发展至Ⅰ或Ⅲ级后并不再继续发展，仅少数人可进展至完全性关节强直。
治疗的目的：①控制炎症，减轻或缓解症状；②维持正常姿势和最佳功能位置，防止畸形。要达到上述目的，关键在于早期诊断、早期治疗，采取综合措施进行治疗。
AS治疗的基本原则：①早期以非手术治疗为主；②中后期应积极预防脊柱畸形；③药物治疗中对不良反应大的药物应严格掌握适应证；④对畸形已影响基本生活者，应考虑手术矫正。
（五）非手术疗法
1．疾病知识教育 使患者了解疾病的性质、病程、采用的措施以及预后。告知患者日常生活中正确的姿势和维持正常活动，包括睡眠时用薄枕，取仰卧或俯卧睡姿，避免屈曲位。坚持力所能及的劳动和体育活动，工作中注意姿势，防止脊柱弯曲畸形等。使患者了解常见治疗药物的作用及不良反应。
2．功能锻炼 功能锻炼可保持脊柱的生理弯曲，预防驼背畸形；保持胸廓活动度，维持正常的呼吸功能；保持骨密度和强度，防止骨质疏松和肢体失用性肌肉萎缩。包括深呼吸、颈椎运动、腰椎运动及肢体运动，游泳既有利于四肢运动，又有助于增加肺功能和使脊柱保持生理曲度，是最佳的全身运动。这里需说明患者应根据个人情况采用适当的运动方式和运动量，避免运动过度。
3．物理治疗 热疗可增加局部血液循环，使肌肉放松，减轻疼痛，有利于关节活动，保持正常功能。也可选择日光浴，能缓解疼痛，调整病变过程及使痉挛肌肉放松。
4．药物治疗 治疗AS的药物可分3类：①抑制病情活动、影响病程进展的药物，如柳氮磺嘧啶；②非甾体类抗炎药，适用于夜间疼痛及僵硬的病人，可在睡前服用，如布洛芬、美洛昔康、塞来考昔等；③镇痛药与肌肉松弛药，常用于长期应用非甾体类抗炎药无效者，如布桂嗪及萘福泮等。在急性期尚可以使用皮质类激素作为抗炎治疗的辅助药物。
5．支架保护 对畸形发展较快者，应选用效果确定的胸、背、腰支架予以固定。对颈椎不稳患者亦应使用颈托维持颈椎的生理曲度，避免神经症状出现。
（六）手术治疗
1．驼背畸形的手术适应证 AS引起的驼背畸形是一种较常见的脊柱疾患，脊柱截骨矫形术是惟一有效的治疗方法。手术的指征是：①重度驼背畸形，膝关节与髋关节伸直时双目不能平视，已经影响日常基本生活；②病变已静止，指疼痛消失1年后同时红细胞沉降率正常；③全身情况良好，心、肺功能可耐受手术和麻醉；④对伴有神经功能受累者应及早手术。伴髋关节强直患者的手术:驼背并髋关节强直时，因髋关节屈曲畸形加剧了已重心前移的身体上部，使脊柱、髋关节的应力进一步加大。要想有效、准确地纠正驼背，恢复脊柱正常受力特点，避免因脊柱前倾造成的错觉致纠正后凸过度，引起前凸；纠正驼背角度不够；纠正驼背后因脊柱前倾造成复发等并发症，就必须针对两个部位进行矫形。由于脊柱纵轴因髋关节强直而前倾，因此，必须使脊柱纵轴基本垂直，驼背矫形才能取得较确切的效果。从生物力学角度来看，先行髋关节矫形手术，再矫正驼背是合理手术方式。合并腹主动脉钙化的手术：以往认为腹主动脉钙化为手术禁忌的原因是手术过程中会产生强大纵向牵拉力，易致大血管损伤。目前手术经过改进后可避免脊柱矫形过程中纵向过度牵拉。
2．AS患者的脊柱脊髓损伤 AS的病理特点是脊柱骨性强直、椎体骨质疏松及脊椎骨的脆性增加，因此，无外力或轻微的外力作用下即可发生脊柱骨折；再者，AS病史较长的患者，常形成僵硬、固定的脊柱畸形，脊柱的生物力学性能发生改变，这些病理特征决定了AS脊柱骨折的发生机制、临床特征及预后均有别于一般的外伤性脊柱骨折。AS常伴有的脊柱后凸畸形使脊柱的生物力学性能发生改变，正常脊柱后凸的顶点一般位于T7，AS患者脊柱后凸的顶点逐渐向远端移位，加之顶点上、下端均已骨性融合（当然，包括顶点处的关节亦骨性融合），则顶点处成为强直性脊柱刚性杠杆的支点，上下两条长力臂一端是胸椎和肋骨胸廓，另一端是腰椎和骨盆。并且后凸的增大使顶点（常为胸腰椎结合部）所受的应力增加。正因为脊柱生物力学的上述这些变化使得AS脊柱骨折不同于一般的外伤性脊柱骨折，有其本身的特点：①引起AS脊柱骨折的外伤往往较轻，有时甚至没有感觉到外伤也可发生骨折；②AS脊柱骨折常同时累及脊柱的前、中、后3柱，伴发脱位的概率也更高，因此，常为不稳定骨折；③由于颈椎运动功能丧失、骨质疏松及渐进性颈椎后凸畸形等因素存在，AS脊柱骨折最常见于下颈椎，其次为胸椎和腰椎，其中颈椎骨折呼吸系统并发症发生率高；④AS胸椎骨折常为应力骨折，少有神经损伤，临床上很容易漏诊或误诊。对于有长期AS病史的患者，如有新发或加重的颈痛、胸背痛或腰背痛，有或轻或重的外伤史，则应高度怀疑并发脊柱骨折。
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