骨纤维肉瘤（bone fibre sarcoma） 是纤维原性恶性肿瘤。原发于骨髓腔内结缔组织者，称为中央型骨纤维肉瘤，较多见。原发于骨膜的纤维组织者，称为周围型骨纤维肉瘤，较少见。继发性骨纤维肉瘤，往往继发于原有骨病。如畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症、动脉瘤样骨囊肿、慢性骨髓炎、复发的骨巨细胞瘤等。
（一）临床表现
发病率低，至少比骨肉瘤的发病率低10倍。无明显性别差异，或仅轻微偏重于男性。可发生在任何年龄段，在15—60岁之间的分布没有什么差别，发生在青春期前为个别病例。好发于以下部位，按顺序排列为股骨远端、胫骨近端、股骨近端、肱骨近端及骨盆，约50%的病例发生在膝关节周围，20%在四肢骨近端，20%在躯干骨，很少在手、足骨。在长骨，一般位于到骨干的一端或干骺端；在成年人常侵及骨骺，纯粹定位于骨干者少见。多发的纤维肉瘤罕见，其一般位于同一肢体的一块或多块骨。同时位于骨和软组织中，或先后发生的多发纤维肉瘤同样罕见。主要症状是疼痛和肿胀。在低度恶性的纤维肉瘤中，肿胀轻且晚，有时无肿胀，但当纤维肉瘤侵袭性较强时，肿胀则较早出现。纤维肉瘤的病理性骨折多见。
（二）X线表现
X线以溶骨性病变为主，呈地图形、虫蛀状，无任何肿瘤性成骨。其溶骨范围较大，边界模糊，骨皮质断裂，侵入软组织中，骨膜的骨反应少或无。在一些病例中，纤维肉瘤可穿透骨松质和骨皮质，产生“虫蚀状”影像，溶骨区少且融合。
（三）治疗
1．广泛性切除 适应于Ⅰ级纤维肉瘤，可适用于有选择Ⅱ～Ⅳ级纤维肉瘤的病例，在这些选择性病例中，肿瘤的部位和扩张程度允许进行相当广泛的切除。纤维肉瘤的多数病例，尤其是Ⅲ～Ⅳ级纤维肉瘤，需要行截肢术。由于手术时，肿瘤在骨上已相当扩张（缺乏症状，手术时机已晚），并且术后残肢复发率高，因此，必须谨慎地确定截肢部位，可参考动脉造影、骨扫描、CT、MRI，截肢部位必须远离肿瘤部位。例如，当纤维肉瘤位于股骨时，截肢部位必须很高，有时需要进行髋关节离断或髂腹间离断术。纤维肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。
2．放射治疗和化学治疗 纤维肉瘤对放射治疗不敏感，放射治疗仅做为姑息治疗用于那些无法手术者。术前化学治疗没有显著效果，不常规使用。术后可行周期性联合化学治疗，化学治疗方案为骨肉瘤的化学治疗方案，可在高危病例和年龄患者中进行尝试。
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