发育性髋关节脱位（developmental dysplasia of the hip，DDH）为髋关节先天发育异常所致髋关节脱位的疾病（图7-3）。
图7-3 发育性髋关节脱位（X线片）
（一）病因
1．机械学说 臀位产使髋关节在异常的屈曲位上遭受机械压力，容易引起股骨头脱位。有文献报道指出，按照地方传统和习惯，将婴儿用襁褓服包裹，迫使髋关节处于伸直位，可增加先天性髋关节发育不良的发病率。
2．激素学说（引起关节松弛） 妇女在分娩过程中受雌激素的影响，产生盆腔韧带松弛；而子宫内胎儿也受影响，引起韧带松弛，使新生儿容易出现股骨头脱位。
3．原发性制关节发育不良和遗传学说 Wynne-Davies 报道一个家系都有浅髋臼的表现，将其称为“发育不良株”，提示原发性髋臼发育不良可能是先天性髋关节发育不良的一个危险因素。Ortolani 观察到遗传因素的危险性，并报道70% 先天性髋关节发育不良的儿童有阳性家族史。
（二）临床表现（表7-1）
表7-1 各个不同年龄阶段其临床表现完全不同
（三）辅助检查（表7-2）
1．B超检查 是0～6个月的患儿髋脱位筛查的金标准，但主观因素较多，需要非常有经验的超声科医师，将其分为4度。髂骨边缘和关节倾斜线构成a角，表示脱位严重程度。a角正常>60°。
2．常规骨盆正位片 适用于6个月以上的儿童。
表7-2 辅助检查
3．CT及MRI检查 对于大龄发育性髋关节脱位也是比较重要的
（1）CT可以评价股骨头与髋臼的骨性情况，并测量股骨头前倾角度、股骨头颈干角等。
（2）MRI则能够观察髋关节内的软骨——股骨头软骨及髋臼软骨、圆韧带、盂唇等的情况。
（四）鉴别诊断
1．单纯双下肢不等长或单侧肢体肥大 患儿可有单侧肢体增粗或单纯单侧肢体过长等情况，患儿可有跛行等不适，一般拍摄双下肢X线片即可确诊。单纯不等长2cm以内只需鞋垫垫高即可，超过2cm的根据年龄选择下肢延长术进行治疗。
2．Perthes病（股骨头无菌性坏死） 患儿可有下肢跛行等情况，一般无明确病史情况，年龄较大患儿可伴有髋关节疼痛等情况，行骨盆X线片检查时可以发现股骨头塌陷的征象。根据年龄及Herring分型给予不同的治疗方法。
3．外伤性髋关节脱位 具有明确的外伤史，一般为高能量暴力损伤造成的脱位，多发生于青少年，既往无下肢跛行等情况，行X线检查可以发现髋关节脱位，多有骨折或内脏损伤等病史。需要进行下肢牵引、切开复位等治疗。
（五）治疗
1．治疗前评估 见表7-3。
表7-3 发育性髋关节脱位疾病严重程度评估指引表
2．保守治疗方案
（1）Pavlik支具：适用于0—6个月的婴儿，通过治疗90%的患儿可以得到治愈。行吊带治疗后每周复查X线片并有医师调整支具，观察股骨头及髋臼对位情况，如果复位成功，通常继续佩戴，持续时间为发现髋脱位月份×2。如果3～4周后仍没有复位则放弃吊带，改行下一步治疗方案。
（2）闭合复位+内收肌松解切断+改良蛙式石膏固定术：适用于6～18个月的未经过治疗或0～6个月行pavlik吊带治疗失败的患儿。全身麻醉后在C臂透视下行髋关节腔造影，将股骨头复位至髋臼内，同侧内收肌切断后将髋置于外展位，保持股骨头不脱位，于髋关节外展90°，屈曲100°的位置给予石膏固定治疗。术中根据髋关节造影检查分三型A、B、C。并检查髋关节复位安全角度，安全角度＜20°或髋关节造影C型患儿立即行内侧入路开放复位手术。
术后处理：术后6周再次入院更换石膏，将股骨头与髋臼对位更加贴服的位置给予石膏固定，持续固定12周。如果闭合复位失败或再脱位情况出现，则行下一步治疗方案。
3．切开复位术
（1）手术指征：闭合复位失败、髋关节造影C型、复位安全角度＜20°。
（2）手术方法：手术可采用内侧或前外侧入路：切断内收肌、髂腰肌后，切开关节囊，将囊内容物清理干净。直视下进行髋关节复位。术后进行MRI检查证实复位效果。6周更换石膏，持续固定12周。但即使这样仍有1/3的髋关节需要进行骨盆截骨。
4．髋关节开放复位+骨盆截骨+石膏外固定术 适用于年龄＜2岁，或闭合复位失败的患儿。
骨盆截骨方式多种：包括：Salter截骨、Pemberton截骨、Dega截骨等，其目的均为增加股骨头覆盖。目前对各类型截骨方式各有争议。我中心推荐采用Pemberton骨盆截骨方式治疗DDH。术后行外展石膏固定3个月。
5．髋关节开放复位+骨盆截骨+股骨截骨+石膏外固定术 适用于年龄＞2岁，或闭合复位失败的患儿。股骨短缩旋转截骨的主要目的是为了降低股骨头坏死的发生，纠正股骨前倾角度。使髋臼与股骨头更好的覆盖，术后行外展石膏固定3个月。
6．残留畸形的处理 对于髋关节闭合复位术后残留髋臼畸形的的患儿，目前可以采用Salter骨盆截骨手术治疗髋臼指数过大的情况，增加外侧覆盖的情况。髋关节复位后股骨头坏死的情况：目前根据情况采用非手术治疗后根据覆盖情况进行对症的治疗。但是目前的股骨头坏死率仍维持在20%左右，全世界报道不一。观察后根据具体情况进行对症处理。
7．大龄未治疗患儿处理原则 目前对于大龄髋关节脱位的情况全世界没有较好的方法，对于年龄超过8岁以上的儿童，之前没有或经过治疗再脱位的情况由于其Y形软骨及耻骨联合的软骨已经闭合，无法进行Salter及Pemberton截骨手术进行治疗，目前采用Ganz等三联截骨等手术方式对髋臼进行旋转截骨，并进行固定，可以缓解髋关节骨性关节炎的发病时间。
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