(一)星形细胞瘤
星形细胞瘤为脑神经胶质瘤中最常见的一种,占全部脑神经胶质瘤的17%~39.1%。根据临床及病理特点的不同,可分为分化良好型及分化不良型两类,前者较多。在成年人中,星形细胞瘤多见于额、顶、颞叶,少见于枕叶。儿童则常发生于小脑半球,也可见于蚓部、脑干、丘脑、视神经、脑室旁等部位。这种肿瘤主要由成熟的星形细胞构成,可浸润性生长,也可边界完整。临床上病程较长。
高分化星形细胞瘤恶性程度不高,生长缓慢,自出现症状至就诊时间较长,平均2年左右,可因囊肿形成而使病情发展加快,病程缩短。一般位于幕下者出现颅内压增高症状较早,病程较短。症状取决于病变部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。
大脑半球星形细胞瘤常见临床症状有癫、精神症状、神经系统局灶性症状,颅内高压症状一般出现较晚。丘脑星形细胞瘤可出现“三偏”症状、共济失调、精神症状及癫发作,颅内压增高症状多早期出现。小脑星形细胞瘤多见于儿童和青少年,颅内压增高为最常见的症状,其次可出现共济失调等颅后窝和小脑症状。脑干星形细胞瘤病变多位于脑桥,常侵及两侧脑干,早期出现患侧脑神经麻痹,可出现颅内压增高。
1.术前主要影像学表现
(1)CT:大多为低密度,少数为等密度或高密度,边缘不规则,如有囊肿形成则瘤内有低密度区,周围水肿较轻,增强扫描无或轻度强化。
(2)MRI:呈长T1长T2信号,信号轻度均匀,由于血-脑脊液屏障受损不明显,周围水肿较轻,占位征象相对轻,肿瘤边界不清,不易与周围水肿鉴别。增强扫描多无对比增强。
2.治疗与预后 治疗以手术切除为主。幕上者根据肿瘤所在部位及范围,行肿瘤切除术、脑叶切除术或减压术。大脑半球表浅部位的星形细胞瘤行范围适度的手术切除,深部星形细胞瘤可行颞肌下减压术;脑干星形细胞瘤引起阻塞性脑积水者可行脑脊液分流手术以解除颅内压增高。浸润性的实质性小脑星形细胞瘤的手术与大脑半球表浅部肿瘤相似;局灶性囊性的小脑星形细胞瘤如有巨大囊腔和偏于一侧的瘤结节,只要将瘤结节切除即可,囊壁不必切除。
浸润性生长的星形细胞瘤手术难以完全切除,但术后复发较慢。边界完整的星形细胞瘤手术可完全切除,全切除后能获痊愈。多数星形细胞瘤难以做到全部切除,术后可给予化疗及放射治疗,以延长生存及复发时间。但对大脑半球1~2级星形细胞瘤是否行术后放疗尚有争议。平均复发时间为2.5年,复发者如一般情况良好,可再次手术。但肿瘤生长常加快。
(二)多形性胶质母细胞瘤
多形性胶质母细胞瘤占胶质瘤的25%~50%,是最恶性的一种。患者年龄多较大,85%介于40-70岁,男性较多见。成年人胶质母细胞瘤多位于额、顶、颞叶,枕叶少见,儿童多位于脑干。病程较短,肿瘤呈浸润性生长,生长迅速,手术切除肿瘤后复发较快。其预后是脑胶质瘤中最差的一种。胶质母细胞瘤恶性程度很高,病程较短,常在1年以内,症状发展较快,主要有颅内压增高、癫、精神症状及脑局灶性症状。
1.术前主要影像表现
(1)CT:平扫为形状不规则、边缘不整齐影像,多数为混杂密度,少数为高密度。瘤内囊腔显示为低密度区。周围脑水肿广泛,脑室移位显著。增强扫描对比增强明显,呈结节状或环状增强。
(2)MRI:由于肿瘤发生间变,细胞密度及多形性增加,肿瘤血管增多,瘤内大片坏死并出血,T1WI图像上呈高信号,轻度不均匀,间有许多曲线状或圆点状低信号区。
2.治疗与预后 以手术治疗为主,切除肿瘤方法与星形细胞瘤相似,但无法做到全部切除,可尽量切除肿瘤,或同时行内或外减压术。术后给予放射治疗或化疗。术后症状复发时间一般不超过8个月,生存时间大多不超过1年。术后同步放射治疗、化学治疗可延长生存期。
(三)毛细胞型星形细胞瘤
毛细胞型星形细胞瘤占脑内肿瘤的3%~6%,占星形细胞肿瘤的5%~10%,约占儿童大脑星形细胞肿瘤的10%和小脑星形细胞肿瘤的85%,多见于儿童和青少年(10-20岁),男女发病均等。临床表现为头痛、呕吐、共济失调、视觉损害及下丘脑功能减退,发生于幕上者可引起癫。
1.术前主要影像表现 肿瘤好发于小脑、下丘脑、视觉通路和脑干。小脑毛细胞型星形细胞瘤多为囊性或囊实性,大囊伴附壁结节是其典型表现。附壁结节常偏于囊的一侧壁,CT平扫为略低密度或等密度,MRI T1WI多为低/等信号,T2WI为高/等信号,增强扫描中度强化。囊壁较薄,多较光滑,增强扫描不强化。囊性区CT平扫为低密度,略高于脑脊液密度;MRI T1WI为低信号,T2WI为高信号,增强扫描不强化。病变多为类圆形,边界多较清楚、锐利,占位效应明显,第四脑室可受压变形,幕上脑室可扩大,瘤周一般不伴水肿。发生于脑干、下丘脑和视觉通路者多为实质性肿瘤。
2.治疗与预后 治疗上根据病变部位及临床症状,行肿瘤切除或脑脊液分流手术。术后辅以放射治疗。小脑肿瘤可行肿瘤切除,肉眼全切除者75%~100%获长期(30年以上)生存。未切除的视交叉-下丘脑区肿瘤5年生存率为40%~88%。
(四)少突胶质细胞瘤
少突胶质细胞瘤占脑胶质瘤的4%~12.4%,占颅内肿瘤的2.6%,由少突胶质细胞形成,平均年龄为40岁。男性占60%。90%位于幕上。其中10%左右发生于丘脑,其余位于大脑白质内,半数位于额叶。肿瘤生长缓慢,病程较长。
常见症状有癫、精神症状、偏瘫和偏身感觉障碍及颅内高压症状。
1.术前主要影像表现 CT多显示为低密度影,70%可见钙化,50%可见轻度水肿。MRI呈T1WI低信号,T2WI高信号。增强扫描间变性或恶性少突胶质细胞瘤可有异常对比增强。
2.治疗与预后 肿瘤虽呈浸润性生长,但肉眼边界清楚,有利于手术切除。治疗以手术切除为主,术后进行放射治疗和化学治疗。由于肿瘤呈浸润性生长,术后几乎都要复发,但间隔时间较长,复发后再手术仍可获得较好效果。
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