【摘要】：血管网状细胞瘤又称为血管母细胞瘤，Russy和Dberling于1930年发现其肿瘤细胞类似网状细胞瘤。42%的VHL可见多发血管网状细胞瘤，60%伴有VHL者有视网膜母细胞瘤，VHL伴发的病变有多囊肾、肾脏肾上腺样癌、胰腺肿瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤、肝囊肿、附睾炎、附睾管状腺癌、红细胞增多症。血管网状细胞瘤常伴有红细胞增多症及血红蛋白增高症。
血管网状细胞瘤又称为血管母细胞瘤，Russy和Dberling于1930年发现其肿瘤细胞类似网状细胞瘤。血管母细胞瘤占全部颅内肿瘤的1%～2.5%，最多见于小脑和脊髓，其中绝大多数发生于颅后窝，占颅后窝肿瘤的7%～10%和脊髓肿瘤的2%～3%，是成年人颅后窝第二位肿瘤。血管网状细胞瘤是由染色体3P25-P26抑制因子基因突变引起，属常染色体显性遗传性疾病，如小脑血管网状细胞瘤伴视网膜血管网状细胞瘤或其他内脏肿瘤，则称Von-Hippel-Lindau病（VHL病），有家族性。
本病男性好发，男女患病比例为（1.3～2）∶1，各年龄组均可发病，30-50岁为高发年龄。大部分为单发，小部分为多发。10%～40%伴有VHL，以青年多见，好发于小脑半球，其次可发生在小脑蚓部或突入第四脑室。发于小脑半球者为80%～85%，小脑蚓部13%，第四脑室7%，脊髓3%～13%，延髓2%～3%，幕上1.5%。可见于额叶、颞叶，也可见于脑干和丘脑。42%的VHL可见多发血管网状细胞瘤，60%伴有VHL者有视网膜母细胞瘤，VHL伴发的病变有多囊肾、肾脏肾上腺样癌、胰腺肿瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤、肝囊肿、附睾炎、附睾管状腺癌、红细胞增多症。
肿瘤病史长短不一，实质性肿瘤生长较慢，可长达数年，囊性者时间较短，可数周、数月或数年。肿瘤位于小脑半球，常出现颅内高压症状及小脑症状。血管网状细胞瘤常伴有红细胞增多症及血红蛋白增高症。
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