【摘要】：丹迪-沃克综合征又称为丹迪-沃克畸形，是以第四脑室和小脑发育障碍为主的先天性畸形。Ohaegbulam等报道了11年间调查45 274人的群体中，丹迪-沃克综合征的发病率是每年1/10万，占婴幼儿脑积水的3.5%。典型的丹迪-沃克综合征有三个特征：小脑蚓部部分或全部发育不良；第四脑室背侧与颅后窝囊腔相通；颅后窝扩张伴有横窦、小脑幕和窦汇的上移。丹迪-沃克畸形变异蚓部发育不全但存在，并且颅后窝无扩大，可出现或不出现脑积水。
丹迪-沃克综合征（Dandy-Walker syndrome，DWS）又称为丹迪-沃克畸形（Dandy-Walker Malformation，DWM），是以第四脑室和小脑发育障碍为主的先天性畸形。其中，丹迪-沃克畸形变异（Dandy-Walker Variant，DWV）是比DWM较轻的一种畸形。有学者认为丹迪-沃克畸形小脑蚓部缺如大于小脑蚓部体积的50%，而丹迪-沃克畸形变异小脑蚓部缺如小于小脑蚓部体积的50%。Ohaegbulam等报道了11年间调查45 274人的群体中，丹迪-沃克综合征的发病率是每年1/10万，占婴幼儿脑积水的3.5%。该病系胚胎5～12周第四脑室渗透性损伤和小脑蚓部发育不全所致。典型的丹迪-沃克综合征有三个特征：小脑蚓部部分或全部发育不良；第四脑室背侧与颅后窝囊腔相通；颅后窝扩张伴有横窦、小脑幕和窦汇的上移。丹迪-沃克畸形变异蚓部发育不全但存在，并且颅后窝无扩大，可出现或不出现脑积水。68%的DWS患者可合并大脑发育异常，如胼胝体发育不全，枕骨部脑膜膨出及心脏、面部、胃肠道和泌尿生殖系畸形。主要临床表现为：①以脑脊液循环障碍引起的中枢神经系统症状与体征，以脑积水、颅内压增高为特征，在颅缝闭合之前由于脑积水所致头颅增大明显；②以小脑体征为特征的脑皮质损害表现，走路不稳，智力低下，癫
，抽搐等；③合并先天性发育畸形表现，如胼胝体发育不全，神经元移行异常，黑色素沉着症，脂肪瘤等。
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