支气管闭锁

临床资料　男，14岁。反复咳嗽、咳痰及痰中带血2年余。

影像学报告描述　CT增强扫描肺窗（图2-1-1A），左上叶尖后段局限性密度减低（无尾箭头），肺血管稀疏及细小，近肺门侧见一软组织影（箭）。增强扫描纵隔窗（图2-1-1B），病变呈椭圆形，无强化，CT值16HU，边缘清楚（箭）。矢状位MPR（图2-1-1C），病变走行与支气管一致（箭）。

影像诊断与最后诊断　均为：左上叶尖后段支气管闭锁。

临床与影像学要点　支气管闭锁（bronchial atresia），可能为宫内支气管血液供应中断引起的肺叶或肺段支气管异常，导致支气管芽顶端与芽之间缺血及瘢痕形成，其远端支气管分支可发育正常，二者之间缺乏连接。病理学上闭锁支气管内黏液潴留，形成黏液栓或黏液囊肿，但闭塞以远的肺组织经侧支通气仍保持充气状态，甚至过度充气。临床上男性较多，可偶然发现，或表现为咳嗽、气短、咯血或痰中带血、发热等。

影像学检查以CT效果最佳。①部位。多为单侧发病，偶见多发性者。可位于任何肺叶或肺段，甚至亚段支气管，但左上叶最常见（64%），其次为右上叶，偶见于下叶与中叶。②形态。扩张的支气管内含潴留的分泌物、形成不同形状，如线状、分支状、囊条状、卵圆形或圆形，有时也完全含气，呈发夹状。③X线检查表现为局部肺过度膨胀及透过度增大，肺纹理稀疏，闭锁支气管呈条状、囊条状或分支状影，呼气相X线胸片显示空气潴留。若形成囊肿，则内见气-液平面。④CT上闭锁支气管呈圆形、管状或分支状水样密度或稍高密度，取决于其内黏液性状，增强扫描无强化。多方位重组可直观显示病变的全貌。局部肺组织过度膨胀、血管稀疏。如图2-1-2A，右上叶支气管前段支气管闭锁，局部分支状软组织影（箭）。肺窗（图2-1-2B），病变周围少许小叶性实变（炎症）（箭）。增强扫描（图2-1-2C），病变无强化。⑤MRI上病变为T1高信号（蛋白成分较高）及T2高信号，有助于与血管性疾病鉴别，具有特征性。

鉴别诊断　①其他原因所致支气管阻塞引起的黏液嵌塞：如肿瘤，其近端可见软组织结节或肿块，内镜检查可确诊。②局限性支气管扩张合并黏液嵌塞：常见多发支气管扩张、管壁增厚，腔内见气-液平面。③肺叶内型肺段隔离症：可见体动脉供血，详见第3章。④变态反应性支气管肺曲菌病：为多发支气管扩张、管壁增厚及空洞影。⑤肺血管畸形：常为动静脉瘘，增强扫描强化显著，与血管一致。

小结　支气管闭锁的影像学特征是闭锁支气管内黏液潴留形成的条状或分支状影及局部肺过度膨胀，增强扫描无强化。

（袁　涛　全冠民）

图2-1-1A

图2-1-1B

图2-1-1C

图2-1-2A

图2-1-2B

图2-1-2C