先天性囊性腺瘤样畸形

临床资料　男，11岁。间断性发热、咳嗽半个月，自幼类似症状反复发作。

影像学报告描述　正位X线胸片（图2-2-1A）显示右上中肺混合性囊实性病变，下部及外侧较密实、下缘向下膨隆（无尾箭头），内上部混杂囊状低密度影（箭）。轴位CT平扫（图2-2-1B），右上叶后段多发大小不等的囊状含气影，最大者达2.8cm，部分囊状影内为水样密度，并见气-液平面。冠状位及矢状位重组（图2-2-1C，D），病变累及右上中叶大部，以上叶后段为著。增强扫描无强化，未见体动脉供血（未列出）。

影像诊断与最后诊断　均为：先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM 1型）。

临床与影像学要点　先天性囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)也称先天性肺气道畸形（congenital pulmonary airway malformation），是一种较少见，但具有特征性影像学表现的肺先天性疾病，约占肺先天性畸形的1/4，由纤维组织、平滑肌、内衬柱状与立方上皮的囊肿构成，可能为胚胎第15～17周时支气管肺泡分化诱导失败所致。病变一般累及任何单个肺叶，下叶最常见，少数为多叶发病或累及全肺。病理学上分为0～4型，影像学对1～3型显示较好。1型最常见，约占55%，囊肿大小超过2cm，预后较好，可于成人期发病。2型者囊肿较小，为0.5～2cm，约占40%，预后较差，可伴严重先天性心、肾疾病。3型最少见，占5%～10%，外观可为实性，镜下为多发微囊状，易出现难产与死产。CCAM可合并肺段隔离症。CCAM临床表现为婴儿期起病的反复肺部感染、呼吸困难、发绀、气胸、咯血，偶见成人无症状病例。

影像学表现与病变类型有关，可为大小不等的含气及含液囊状，或实性病变。邻近膈肌时可形似膈疝。部分病例X线胸片及超声可做出诊断，但CT对病变细节显示更好，有助于与其他先天性疾病鉴别。①1型CCAM与2型CCAM表现为囊实性或多囊性肿物，囊内可见气体或气-液平面，偶为单一大囊，此时难以与肺囊肿鉴别。实变区为不均匀密度，增强扫描无强化。如图2-2-2，CCAM 1型。左下叶多发囊性病变，大部内含水样密度（无尾箭头），内侧多个较小的囊状影（箭）。②3型为多发微小囊状，大小为3～5mm，以HRCT显示最佳。如图2-2-3，3型CCAM。左下叶多囊性及实性混合病变，囊性区较小，呈蜂窝状（箭）。③有时可见病变肺叶体积增大及纵隔向对侧移位。④伴随病变，主要是肺段隔离症，其他包括先天性心脏及肾异常。

鉴别诊断　主要包括其他先天性病变。①肺段隔离症：增强CT及CTA可显示病变供血来自体循环动脉。②肺内支气管囊肿：影像学上囊壁薄而清楚，增强扫描无强化，无实性成分，且多为单囊性。③肺脓肿：影像学上常先出现实变，后出现空洞，增强扫描空洞壁明显强化。④膈疝：多方位观察膈肌连续性中断，口服对比剂可见膈上肠管影。

小结　CCAM较少见，影像学上见到新生儿或幼儿肺内多发囊性病变伴局部肺体积增大，增强扫描无体动脉供血，应考虑本病可能。

（袁　涛　周新华）

图2-2-1A

图2-2-1B

图2-2-1C

图2-2-1D

图2-2-2

图2-2-3